不典型的乾燥綜合徵

口眼乾燥是乾燥綜合徵以下簡稱SS常見表現,但有的患者並無口眼乾燥的主訴,或即使有也常被忽視,而是以某些非特異性的症狀、體徵,諸如關節疼痛、雷諾現象、反覆的腮腺腫大、多發齲齒、不明原因的高球蛋白血癥等為主訴,極易造成漏診或誤診,可以稱之為不典型的SS。

據文獻報道,SS確診的病例中以口眼乾燥為主訴者僅佔50至60%,通常從第一個症狀的出現到最後確診需要8至10年的時間,早期由於外分泌腺受損不嚴重或患者對症狀不敏感,可能不一定出現口眼乾燥的表現。

種臨床上較容易與SS混淆的疾病或誤診的情況。

疼痛伴類風溼因子陽性而誤診為類風溼關節炎:有70%的SS可以表現為非侵蝕性關節炎,具有關節疼痛或關節腫脹的症狀,加上常常伴有類風溼因子陽性、血沉升高,因此易與類風溼關節炎混淆。

類風溼因子對類風溼關節炎的診斷並非特異,可出現在多種結締組織病中,如果關節疼痛伴類風溼因子陽性,同時出現抗SSA和或抗SSB抗體時,要考慮SS的可能性。

需進行相應的口、眼乾燥症檢查有助於減少誤診。

抗體陽性誤診為系統性紅斑狼瘡:SS常有血清ANA抗體陽性,少數還可出現dsDNA抗體,加之伴有關節痛、發熱、皮疹、血細胞減少等,故被易誤診為系統性紅斑狼瘡。

但SS無系統性損害證據,仔細詢問常有口乾和牙齒片狀脫落、腮腺反覆腫大的病史。

紫癜樣皮疹誤診為過敏性紫癜:SS患者有30%可以反覆出現面板紫癜或紫癜樣皮疹,尤以下肢多見,主要因高球蛋白血癥導致血管脆性增加,通透性增強引起。

如果發生在口眼乾燥症狀出現之前,很容易誤診為過敏性紫癜。

因此,當患者以紫癜樣皮疹為主訴時,應想到SS的可能性。

蛋白血癥、肝功能異常誤診為慢性肝炎:約90%的SS患者有高球蛋白血癥,由此引起γ球蛋白升高、白球蛋白比例倒置,易被誤認為肝硬化。

此外20%的SS本身可有肝臟損害,肝功能異常,從而表現為慢性肝炎症狀,出現黃疸或肝脾腫大,所以長期誤診為慢性病毒性肝炎及肝硬化的病例也不少見。

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