乾燥綜合徵的典型臨床表現

二、眼乾口才有眼磨擦異物感或無淚,淚腺一般不腫大,或輕度腫大。

呈多形性、結節紅斑。

有口唇乾裂,口腔潰瘍,鼻腔、陰道粘膜乾燥。

肌肉70%至80%有關節痛,甚至發生關節炎,但存壞性關節炎少見。

可出現肌無力,5%發生肌炎。

數併發腎損害,常見受累部位是遠腎小管,臨床表現有症狀型或亞臨床型腎小管酸中毒。

前者表現血pHH低下和尿不能酸化pH>6。

亞臨床型可透過氯化胺負荷試驗測到。

腎小管酸中毒的併發症有:週期性低血鉀性麻痺。

腎性軟骨病。

腎性尿崩症,近端腎小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2至微球蛋白尿。

腎小球受累者少見,但預後很差。

%患者有乾咳,但不發生反覆肺部感染。

50%患者的支氣管肺泡沖洗液中有過多的炎症細胞,表明有肺泡炎症存在,僅有少數病人發生瀰漫性間質肺纖維化。

肺功能檢查常顯示功能下降,但多無臨床症狀。

胄酸分泌功能低下,胄酸缺乏。

功能低下。

清轉氨酶升高,有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動性肝炎的改變,此類患者能腎上腺皮質激素的的以應較好。

統因不同部位的血管炎而構成中樞神經系統不同水平的損害,症狀包括癲癇、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經炎及周圍神經炎。

後者累及感覺纖維為主。

九、血象1/4至1/5出現白細胞及血小板減少,僅少數有出血現象。

織增生5%至10%患者有淋巴結腫大。

至少50%患者在病程中內臟出現大量淋巴細胞浸潤。

較突出的是,本病患者的淋巴瘤發病率要比正常人群高44倍。

在我國的150例SS的隨診過程中有2出殃淋巴瘤。

SS在出現淋巴瘤前可有巨球蛋白血癥或單克隆高球蛋白血癥。

待發生淋巴瘤後,血免疫球蛋白水平可降低,自身抗體消失。

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