雙側胸腔積液、心包積液

病歷摘要

患者女性，31歲，因咳嗽、咯痰、心悸、氣短3月餘，於2002年1月28日入院。

患者於2001年10月底開始出現活動後心悸、氣短，同時伴咳嗽，咯少量白痰。2001年11月20日在當地醫院查純蛋白衍生物(ppd)“+++”，胸部ct示雙側胸腔積液、少量心包積液，考慮為“結核性胸腔積液、心包積液”，於2001年12月1日開始抗結核治療。20天后加用潑尼松30mg/日及利尿劑治療,但上述情況無明顯改善。患者自起病以來無發熱、盜汗、乏力、胸痛等症狀，無夜間陣發性呼吸困難。胃納好，體重無明顯改變。

既往史1995年患卵巢畸胎瘤行手術切除，1996年行剖腹產。個人史不吸菸不嗜酒。配偶曾於1997年患結核，經正規治療後已痊癒。家族史家族中無遺傳性疾病史。

入院時查體t：36.5℃，p：96次/分，r：20次/分，bp：100/60mmhg。肢體無水腫，無紫紺及杵狀指。舌頭及齒齦外觀無異常，頸靜脈無怒張。胸廓形狀正常，雙下肺叩診濁音，聽診呼吸音減低，雙肺未聞及幹、溼羅音。心界向左下擴大，心尖搏動位於左第5肋間隙鎖骨中線外1cm，心率96次/分，律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音及異常心音。腹平軟，無壓痛，肝脾肋下未及，無移動性濁音。脊柱四肢無畸形，各關節活動如常，無紅腫或壓痛。

入院診斷雙側胸腔積液、心包積液原因待查

診療經過入院後繼續抗結核治療，同時予利尿，對症祛痰、止咳治療。潑尼松15mg/日逐漸減量。間斷行胸腔穿刺引流。2002年2月26日停用抗結核藥。

輔助檢查結果如下：血常規：wbc8.5×109/l，中性(gr)69%～84%，血紅蛋白(hgb)10.8g/dl，血小板(plt)359×109/l。尿常規正常。24小時尿蛋白定量0.13g。血沉3mm/1h。c反應蛋白(crp)

頭顱及雙側髖關節x線檢查：未見骨質破壞或其他異常。

心電圖(ecg)：肢導低電壓，v2-v3導聯呈qs型，各導聯st-t正常。

超聲心動圖：左心室均勻性肥厚，室間隔與左室後壁增厚，心肌內可見顆粒樣閃光點。左室收縮功能減低，左室射血分數(lvef)：45%。少量心包積液，侷限於左室面。

支氣管鏡檢查：雙側主支氣管遠段以下各級支氣管黏膜充血，左主支氣管黏膜充血尤為明顯，觸之易出血。(見圖2)

直腸黏膜活檢：結腸黏膜慢性炎症，剛果紅染色(-)。

腹壁脂肪活檢：脂肪組織，可見澱粉樣物灶性沉積，高錳酸鉀處理後剛果紅染色(+)。

病例討論

留永健醫師(呼吸科)：該例患者的基本臨床特點為：青年女性，病程4個月。咳嗽、氣短。雙下肺叩濁，呼吸音低，雙肺底細溼羅音，心界增大。胸部x線(cxr)及ct：雙側胸腔積液，心包積液，肺瘀血。痰少，無發熱盜汗，血象不高。胸水為漏出液(tpp/tpb15mm的患者預後較差。治療上應針對原發病，心臟方面可採取對症支援治療。

回顧北京協和醫院1985-1997年病歷資料，共有32例原發性澱粉樣變，均經病理證實(其中2例經屍檢證實)。其中13例心臟澱粉樣變(男女比11∶2)，年齡36～68歲，血壓90～106/50～70mmhg，12例ucg示心室肥厚、顆粒樣閃光點、射血分數(ef)降低、舒張功能減低，9例ecg低電壓，6例心律失常，9例心衰(充血性心衰為主)，有6例於2～24個月內死亡(死因有心衰、心源性猝死、肺栓塞)。

焦力醫師(血液科)：本例患者由臨床表現及腹壁脂肪活檢的結果來看，澱粉樣變性的診斷成立。

澱粉樣變性是一個累及全身多個系統、多臟器的病變。澱粉樣物質纖維、蛋白在身體一個或多個部位的沉積，造成了所受累臟器的表現異常。臨床上消化系統受累的機率比較高，舌、胃、腸及肝脾均可以被累及；另外腎臟也是比較容易受累的部位。再次是心臟、肺、神經系統，面板甚至內分泌系統都可以受累。有資料表明，澱粉樣變性的患者中，1/3的病人可出現腎臟受累，最終造成腎功能衰竭；近20%的患者出現充血性心力衰竭。澱粉樣變在臨床上分幾大類：1)原因不明的原發性澱粉樣變性；2)繼發性澱粉樣變性；3)家族遺傳性澱粉樣變性；4)老年性澱粉樣變性；5)透析相關性的澱粉樣變性。繼發澱粉樣變性中一大類是繼發於惡性漿細胞疾病，如常見的多發性骨髓瘤(mm)、巨球蛋白血癥、重鏈病。雖然澱粉樣變性是一種累及多個系統的病變，但在繼發的澱粉樣變性中以肝、脾、腎、腎上腺受累多見，而繼發心髒澱粉樣變少見。

從本例患者臨床資料來看，沒有巨球蛋白血癥、重鏈病的相關證據，故診斷上可不考慮。患者為年輕女性，尿中出現單克隆輕鏈，但骨髓中漿細胞比例僅輕度增高不到15%，且無幼稚漿細胞，無骨骼破壞及其他mm改變，故不考慮繼發於mm。臨床上還有一些疾病也可出現澱粉樣變性，如結核、骨髓炎等慢性感染，以及炎症性疾病如類風溼性關節炎、crohn病、潰瘍性結腸炎等。從目前各項檢查資料來看本例患者沒有這些繼發性因素，因此診斷上考慮為原發性澱粉樣變，以心臟病變為主要表現。

澱粉樣變的組織活檢應首選腹壁脂肪活檢。腹壁脂肪活檢陽性率是最高的，國外資料報道在80%以上，有的甚至高於90%。而直腸黏膜活檢陽性率為60%～70%。本例患者就是腹壁脂肪陽性而直腸黏膜陰性。除此之外還有骨髓、齒齦等部位亦可做活檢。

最後診斷：

心臟澱粉樣變性(al型)

充血性心力衰竭

雙側胸腔積液、心包積液

點評

呼吸科李龍芸教授：

該患者從發病到明確診斷經歷了一個曲折的過程。入院時有心包積液、胸腔積液，診斷上首先從常見病考慮。本例患者有明確的結核接觸史，且ct提示肝內有多發鈣化灶，故需排除結核的可能。正如留醫師分析的那樣，本例結核病的可能性小。超聲心動檢查為診斷提供了重要線索。澱粉樣變不是一個常見病，隨著診斷技術及醫師經驗的增多，人們對這種疾病的認識也逐漸提高。