縱隔神經源性腫瘤分類

縱隔神經源性腫瘤多起源於脊神經和椎旁的交感神經鏈，僅少數起源於迷走神經、膈神經和肺內神經等。縱隔神經源性腫瘤的分類方法很多，根據神經細胞的胚胎發生提出的分類方法最合適、明瞭。神經鞘瘤、神經纖維瘤和節細胞神經瘤三者在各類縱隔神經源性腫瘤中佔80%～100%，本組為89.6%。起源於副神經節細胞的腫瘤及惡性神經源性腫瘤較少見。

神經細胞的胚胎發生和縱隔神經源性腫瘤分類：1.源於神經鞘細胞的腫瘤：神經鞘瘤和神經纖維瘤為良性，文獻報道以神經鞘瘤多見。本組神經鞘瘤和神經纖維瘤分別為48.8%和27.2%。神經鞘瘤好發於肋間神經和脊神經後根，神經纖維瘤好發於肋間神經和交感神經幹。在硬膜內神經根上生長的腫瘤可穿過椎間孔向外擴充套件，使椎間孔擴大，肋間神經的腫瘤有時伸入椎管，這兩種情況使腫瘤呈啞鈴型。本組啞鈴型神經鞘瘤9例。局灶性惡變的神經鞘瘤、原發惡性神經鞘瘤和神經纖維肉瘤少見，常侵犯鄰近組織，可發生遠處轉移。

2.源於神經節細胞的腫瘤：節細胞神經瘤為良性腫瘤，是兒童、青少年最常見的良性縱隔神經源性腫瘤，多發生於交感神經鏈，在椎旁溝中向外突出，生長緩慢，直徑常在5釐米以上。節細胞神經母細胞瘤為惡性腫瘤，少見，其惡性度介於節細胞神經瘤和神經母細胞瘤之間。神經母細胞瘤為高度惡性腫瘤，很少見，好發於嬰幼兒，易侵犯鄰近的胸椎及肋骨，血行轉移以肝和骨多見。

3.源於副神經節細胞的腫瘤：含有嗜鉻細胞的副神經節瘤稱為嗜鉻性副神經節瘤，無嗜鉻細胞的副神經節瘤常含有化學感受器細胞稱為非嗜鉻性副神經節瘤，分良性和惡性，較罕見。嗜鉻細胞瘤可分泌加壓素等。