你瞭解錯構瘤息肉嗎

錯構瘤息肉綜合徵:包含一組疾病,其特點是某些腸段被一些組織的無規律地混合體所累及,具有非腫瘤性但有腫瘤樣增殖的特徵。

1、早先認為屬腺瘤息肉,現認為是錯構瘤性的。主要的特點有:成年發病,無息肉病家族史,整個胃腸道都有息肉,外胚層變化,如脫髮,指甲營養不良和色素沉著等。

症狀以腹瀉最為常見,見於80%以上病例,排便量大,並可含脂肪或肉眼血液,大多數患者有明顯體重減輕,其次為腹痛、厭食、乏力、嘔吐、性慾和味覺減退。幾乎總有指趾甲的改變、脫髮、色素沉著。實驗室檢查有貧血、低白蛋白血癥、吸收不良和電解質紊亂。有惡變可能,雖有經治療存活10年以上的病例報告,但一般說來本病病情重,預後差。治療主要是對症處理,補液,補充營養物質,保持水電解質平衡,少數患者應用皮質激素、同化激素、抗生藥物和外科大量切除腸段使病情得到緩解。但一般說來外科手術僅適用於嚴重的併發症,如大量出血、脫垂、腸套疊、腸梗阻和明顯惡變者或病變腸段較短者。

2、Peutz-Jeghers綜合徵黑色素斑-胃腸多發性息肉綜合徵

本病是伴有粘膜、面板色素沉著的全胃腸道多發性息肉病。可能透過單個顯性多效基因遺傳。外顯率很高,同一家族罹病者甚多患者子女中50%發病,常在10歲前起病。息肉最多見於小腸,可引起出血與腸套疊,也可有腹痛、腹瀉及蛋白丟失性腸病等。息肉性質為錯構瘤,近年來研究發現患者腸息肉有2%的癌變率。這些癌變者的年齡常<35歲,比一般大腸癌發病年齡早10年以上。由於錯構瘤常與腺瘤並存或錯構瘤內有腺瘤成分,因此不能肯定癌變是來自錯構瘤本身還是腺瘤。腸外惡性腫瘤的發病率可高達10%~30%。色素沉著多見於口唇及其四周、頰部、面部、手指面板,偶見於腸粘膜,但也有色素沉著侷限在軀幹及四肢者。色素可呈黑、棕褐、灰、藍等色。極少數病人僅有腸息肉而無色素沉著。由於本病病變廣泛,一般予以對症治療,僅在嚴重併發症如不能控制的出血或梗阻時才考慮外科手術治療。手術時儘可能將息肉摘除。

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