進行性系統性硬皮病

硬皮病(scleroderma)是一種以面板各系統膠原纖維硬化為特徵的結締組織疾病。累及內臟器官的系統性硬皮病又稱系統性硬化症(systemicsclerosis)。本病在結締組織病中僅次於紅斑狼瘡而居第二位。患者以女性較多,女性與男性之比約為3∶1。發病年齡以20~50歲多見。

【診斷】

本病根據面板硬化即可確診。感覺時值測定,面板毛細血管鏡和組織病理檢查對本病的診斷有參考價值。

【治療措施】

本病目前尚無特效療法,部分病例治療後可停止發展或緩解。兩型在治療上無大的差別。

(一)一般治療去除感染病灶,加強營養,注意保暖和避免劇烈精神刺激。

(二)血管活性劑主要用於以擴張血管,降低血粘度,改善微迴圈。

1.丹參注射液每毫升檔地原生藥2g,8~16ml加入低分子右旋糖酐500ml內靜脈滴注,每日1次,10次為一療程,連續或間歇應用。對面板硬化、張口和吞嚥困難、色素沉著、關節僵硬和疼痛以及雷諾現象等有一定效果,但有出血傾向或腎功能不良者不宜採用。

2.胍乙啶(guanethidine)開始量12.5mg/d,漸增加於25mg/d,3周後改為37.5mg/d。對雷諾現象有效(有效率約50%)。

3.甲基多巴125mg,每日3次(或1~2g/d)。能抑制雷諾現象。

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