自身免疫性肝病的病因有哪些

自身免疫性肝病是機體自身免疫反應過度造成肝組織損傷，出現肝功能異常及相應症狀體徵的一組疾病，包括自身免疫性肝炎AIH、原發性膽汁性肝硬化PBC和原發性硬化性膽管炎PSC。

自身免疫性肝病通常發生在女性70％，年齡在15至40歲。許多患者呈嚴重的黃疸，發熱和肝功異常的一些表現，類似急性肝炎。患者通常有中到重度肝炎的證據，血清A和AST增高，伴AKP和γ-正常或輕度增高。患者有時出現黃疸，發熱和右上腹疼痛，偶爾會出現關節痛，肌痛，多漿膜炎，血小板減少的表現。有些患者表現為輕度的肝功異常和實驗室異常。其他表現為嚴重的肝功異常。

是沒有酒精，藥物，病毒病原學的變化的危險因素的肝病患者，應懷疑有自身免疫性肝病。由於一部分自身免疫性肝病的病人血清丙種球蛋白兩倍於正常且有抗核抗體和/或抗平滑肌抗肌動蛋白抗體。另一部分病人血清丙種球蛋白可正常或輕度升高但可有抗特別的細胞色素P450同工酶的抗體，稱為LKM肝腎微粒體抗體。因此，可透過血清蛋白電泳和自身抗體的檢測來診斷。

自身免疫性肝病的病因尚未明確，目前認為主要與遺傳易感性和分子模擬機制有關。

一、遺傳易感性：自身免疫性肝病有家庭聚集傾向，原發性膽汁性肝硬化一級親屬患病率為4282比10萬，約為普通人群的100倍，自身免疫性肝炎和原發性硬化性膽管炎也存在明顯的家族成員集中發病現象。

二、分子模擬機制：分子模擬是指病原體感染機體時，由於病原體的某些抗原表位與人體組織蛋白的抗原表位相同或相似，導致病原體刺激機體產生的啟用淋巴細胞，或抗體與組織抗原發生交叉反應，導致組織、器官的損傷。

病原體和化學物品可能透過分子模擬導致機體免疫耐受喪失，參與自身免疫性肝病的發病，而抗原特異性T細胞與自身抗原、病原體、化學物品發生交叉反應是分子模擬機制的核心。