進行性肌營養不良的症狀

進行性肌營養不良症是由染色體異常引起的遺傳性疾病。進行性肌營養不良症的大多數症狀是肌肉無力和肌肉萎縮。這種疾病嚴重影響患者的健康和預期壽命。那麼,進行性肌營養不良症有哪些具體症狀?以下是將要介紹的不同型別的疾病。

假性肥大性肌營養不良症:兒童的運動發育晚於正常兒童。由於腹直肌和髂腰肌的無力,當患者從仰臥位站起來時,他們首先翻身到俯臥位,然後伸直雙臂並用雙手支撐床,腿也伸直。漸漸地,他們雙手抱膝,依次爬上大腿。他們不能跳或跑,上樓費力,行走異常姿勢,腰椎過度突出,骨盆向兩側擺動,呈現典型的“鴨步”。

肢體肌營養不良症:常染色體隱性遺傳常見,發病早,症狀嚴重,發病於兒童,青春期或成年期,表現為盆腔帶肌和肩胛帶肌肉萎縮無力,導致患者樓上費力,下蹲困難,雙上位肢體提升困難,翼肩胛骨,面部肌肉一般不參與。可能有腓腸肌肥大。一些患者有心臟受累。

面肩肱肌營養不良:面部肌肉無力是首發症狀,但由於陰險,輕微症狀的發作,往往被忽視,表現為無法閉眼或睜眼,牙齒溝時淺鼻唇溝,不能吹口哨,鼓頰,唇部增厚和翹曲。肩胛帶很脆弱,有肩胛骨。可以涉及上肢的近端,近端和遠端肌肉。

咽部肌營養不良症:主要症狀是雙側上瞼下垂,通常是對稱的。部分患者眼肌麻痺不全。喉部肌肉無力,吞嚥困難,構音障礙。面部,顳部和咀嚼肌也可能有輕微的虛弱。疾病進展緩慢,但由於吞嚥困難導致營養不良或吸入性肺炎死亡。

遠端肌營養不良症:也稱為遠端肌病,表現為肌肉萎縮和上肢或下肢無力,特別是雙側手部肌肉,脛骨前肌和下肢腓腸肌。根據遺傳模式,基因位置和肌肉受累對幾種亞型進行分類。先天性肌營養不良症:一組先天性或嬰兒型肌肉疾病,表現為肌張力減退,運動遲緩,進行性或非進行性肌肉萎縮,無力,合併嚴重的骨關​​節炎和關節畸形,腦和眼系統受累,肌肉病理學改變為肌營養不良症。

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