顱內腫瘤

　　(腦瘤)

　　顱內擴張性病變可以是肉芽腫,寄生蟲囊腫,出血(腦內,硬膜外,硬膜下),動脈瘤,膿腫或新生物(轉移性或原發的).

　　原發的顱內腫瘤可以按定位進行分類(表177-1),或按組織學型別進行分類(例如,腦膜瘤,原發的中樞神經系統淋巴瘤,星形細胞瘤).先天性原發的顱內腫瘤包括顱咽管瘤,脊索瘤,生殖細胞瘤,畸胎瘤,皮樣囊腫,血管瘤以及成血管細胞瘤.癌腫轉移可以累及顱骨或任何顱內結構.因為顱內腫瘤常見,而且時常被誤診,應該及早進行神經放射輔助檢查.

發病率

　　在常規屍檢中,腦瘤的發現率為2%.它們最常見於青壯年或中年,但可發生於任何年齡,而且在老年人中也常有發生.兒童期常見的原發性腫瘤有小腦星形細胞瘤和髓母細胞瘤,室管膜瘤,腦幹和視神經的膠質瘤,生殖細胞瘤以及一些先天性腫瘤.兒童期最為常見的轉移性腫瘤是成神經細胞瘤(通常為硬膜外)與白血病(腦膜浸潤).在成人中,原發的腦腫瘤有腦膜瘤,神經鞘瘤,原發的淋巴瘤以及大腦半球的膠質瘤(特別是惡性的多形成膠質細胞瘤,間變性星形細胞瘤以及較為良性的星形細胞瘤和少突膠質細胞瘤).成人中轉移性腫瘤最常起源於支氣管癌,乳腺腺癌與惡性黑色素瘤.

　　膠質瘤佔顱內腫瘤的45%；腦垂體腺瘤,15%；腦膜瘤,15%；神經鞘瘤,7%；先天性腫瘤3%；以及轉移性腫瘤和其他型別腫瘤,15%.男,女腦瘤總的發病率大致相等,但小腦髓母細胞瘤和多形成膠質細胞瘤較多見於男性；而腦膜瘤和神經鞘瘤則在女性中更為常見.在艾滋病病人和非艾滋病病人中,原發的淋巴瘤的發病率都有上升趨勢.

病理學

　　腫瘤能侵犯並破壞正常組織,引起感覺-運動與認知功能障礙,顱內壓增高,腦水腫以及對腦組織,顱神經與腦血管的壓迫.顱內壓增高的產生原因有腫瘤體積的佔位效應,腦水腫,腦脊液迴圈的阻塞(在第三腦室腫瘤或後顱凹腫瘤中早期發生),硬腦膜靜脈竇的阻塞(特別是顱骨或硬膜外轉移性癌腫),或腦脊液吸收機制的阻礙(例如,見於腦膜的白血病或癌腫浸潤).罕見地,癌腫可以引起遠隔作用產生的神經障礙,稱為癌副綜合徵(見下文).

　　腦腫瘤疾病的嚴重性取決於腫瘤的大小,定位,生長的速度以及組織學惡性程度的級別.非惡性腫瘤生長緩慢,細胞有絲分裂很少,無壞死,也無血管增殖.它們可以長得相當大而不引起症狀,部分原因是因為沒有伴發的腦水腫.惡性腫瘤生長較為迅速,可以侵犯其他組織,但它們很少擴散到中樞神經系統範圍以外；它們透過區域性不可遏制的生長而造成死亡.非惡性腫瘤因為體積太大或處於關鍵性部位而不能被全部切除者也可透過區域性的生長導致死亡.從臨床角度來看,區別腦瘤屬於惡性或非惡性的重要性不如對其他癌腫的鑑別,雖然惡性腦瘤的預後一般都差.

　　膠質瘤含有各種異質性的細胞.從染色體核型來看,每一種細胞型別的染色體組從近二倍體(2n)至亞四倍體或超四倍體(4n)都有,而且各種細胞型別的分佈在每一種腫瘤中也變動不定.在膠質瘤中已發現有許多的異常癌基因,但只有erbb癌基因(與表皮生長因子受體：egfr有關)的數量有明顯的擴增.位於不同常染色體上的五個特殊的腫瘤抑制基因中任何一個的喪失可能造成腫瘤的進展性生長.最常見的異常是染色體17p上遺傳資訊的喪失.位於染色體17上的p53腫瘤抑制基因時常失掉一個等位基因,雖然許多惡性膠質瘤並無p53突變.鼠雙微2(mdm2)是一種細胞蛋白質,它可以和p53形成複合體,在某些不具有p53突變的膠質瘤中它的數量有所擴增.10號染色體上的基因材料可能喪失,特別在多形成膠質細胞瘤中.

　　若干生長因子和它們的受體都與膠質瘤有關.在許多膠質瘤中,egfr的表達都有異常(通常是擴增).轉化生長因子-α(tgf-α),與egf有50%左右的同源性,在許多腫瘤中都有tgf-α的分泌,包括在高度惡性的膠質瘤中.tgf-β能抑制某些免疫反應,而這種抑制可能會對腫瘤的生長產生影響.血小板源生長因子(pdgf)配體或受體的異常表達可給予細胞一種選擇性的生長有利條件.在膠質瘤中,在離體與在體研究中都發現有pdgf配體與受體的異常表達.

症狀和體徵

　　顱內腫瘤的一般性症狀是由顱內壓增高所引起.可發生頭痛與嘔吐,精神狀態也起變化.昏沉,倦怠,精神遲鈍,性格改變,行為異常以及思維活動能力的障礙作為初發症狀見於25%惡性腦腫瘤患者.在幼兒中,顱內壓的增高可使頭圍增大.在25%腦瘤病例中可觀察到視神經乳頭水腫；但未見視乳頭水腫不能排除腦瘤或顱內壓增高.體溫,血壓或脈搏,呼吸率的變化不常見,除非發生在瀕死前.可以出現侷限性或全身性癲癇發作.癲癇發作在腦膜瘤與緩慢生長的星形細胞瘤和少突膠質瘤中要比在惡性膠質瘤中更為常見.

　　局灶性的臨床表現是由神經組織區域性的破壞或受壓,或由內分泌功能的變化所引起,取決於腫瘤的定位.侷限性癲癇發作的型式有助於腫瘤的定位診斷.

　　假性定位體徵可出現在長時期顱內壓增高的情況下.它們包括單側或雙側外展神經受壓引起外直肌癱瘓,由於對側大腦腳受到小腦幕壓迫造成的與病變同在一側的偏癱,以及因對側大腦後動脈受壓而發生向病變同側的視野缺損.

　　腦疝綜合徵的出現是由於腫瘤繼續擴大,將腦組織推進一些固定的顱內的空隙處；例如,大腦半球的內側部分可被推移至大腦鐮之下.經小腦幕腦疝是指腦組織經過小腦幕切跡的移位.在中央型腦疝中發生雙側性比較對稱的腦組織移位；在顳葉疝中則是不對稱的顳葉組織錐形體透過小腦幕切跡的移位.這兩種腦疝都對生命中樞所在的腦幹結構產生壓迫.中央型腦疝導致昏迷,中等大小並固定的瞳孔,呼吸改變,頭眼反射與前庭眼反射消失(在轉動頭部或外耳道灌注冷,熱水後不能引起眼球反射動作的出現),以及雙側性運動癱瘓,伴去大腦強直或鬆弛性癱瘓.顳葉疝可引起早期出現的動眼神經癱瘓(同側瞳孔擴大,對光反射消失伴外眼肌癱瘓),再加上中央型腦疝的臨床表現.較少見地,小腦扁桃體可被迫推移透過枕骨大孔,引起突然的呼吸與心跳停止.