原發性縱隔腫瘤病理和分類

上縱隔腫瘤最常見的是胸腺瘤和胸內甲狀腺瘤。

胸腺瘤多位於前上縱隔或前中縱隔,約佔原發性縱隔腫瘤的1/4~1/5,男女發病相等。30%為惡性,30%為良性,40%為潛在或低度惡性。良性者常無症狀,偶在x線檢查時發現。若腫瘤體積較小,密度較淡,緊貼於胸骨後,x線檢查頗難發現。胸腺瘤多鄰接升主動脈,故可有明顯的傳導性搏動。

按組織學特點可分為淋巴細胞型、上皮網狀細胞型、上皮細胞和淋巴細胞混合型等。常見的上皮細胞和淋巴細胞佔優勢的良性胸腺瘤,若手術切除不徹底,有復發和浸潤轉移之可能。手術時5例已有明顯惡變,故胸腺瘤可認為是低度惡性腫瘤,術後應給於放射治療。惡性胸腺瘤易侵犯周圍組織,可發生程度不等的胸骨後疼痛和氣急,晚期患者可產生血管、神經受壓的症狀,如上腔靜脈阻塞綜合症,隔肌麻痺,聲音嘶啞等。

約10%~75%胸腺瘤患者可有重症肌無力的症狀,但重症肌無力患者僅有15%~20%有胸腺的病變。切除腫瘤後約2/3患者的重症肌無力症狀得到改善。少數患者可發生再生障礙性貧血、皮質醇增多症、紅斑狼瘡、γ-球蛋白缺乏症和特發性肉芽腫性心肌炎。

x線檢查,在前上縱隔見到圓形或橢圓形塊影,良性者輪廓清楚光滑,包膜完整,並常有囊性變:惡性者輪廓粗糙不規則,可伴有胸膜反應。胸腺瘤手術切除效果良好。legg分析51例胸腺瘤手術療效,有區域性浸潤者5年生存率為23%,無浸潤者5年生存率達80%。

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