擴張型心肌病的診斷標準是什麼?

　　我國1995年擴張型心肌病的診斷參考標準：原發性擴張型心肌病是一種原因不明的心肌病，其主要特徵是心臟擴大和心肌收縮功能減低。由於起病隱匿，早期可表現為心室增大，可能有心律失常，靜態時射血分數正常，運動後射血分數降低；然後逐漸發展為充血性心力衰竭。

　(1)臨床表現為心臟擴大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發生栓塞和猝死等併發症。

　(2)心臟擴大：x線檢查心胸比>0．5，超聲心動圖示全心擴大，尤以左心室擴大為明顯，左室舒張末期內徑指數≥27mm／m2，心臟可呈球型。

　(3)心室收縮功能減低：超聲心動圖檢測示室壁運動瀰漫性減弱，射血分數小於正常值。

(4)必須排除其他特異性(繼發性) 心肌病和地方性心肌病(克山病)，包括缺血性心肌病、圍產期心肌病、酒精性心肌病、代謝性和內分泌疾病如甲狀腺功能亢進、甲狀腺功能減退、澱粉樣變性、糖尿病等所致的心肌病、遺傳性家族性神經肌肉障礙所致的心肌病、全身系統性疾病如系統性紅斑狼瘡、類風溼性關節炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可診斷特發性擴張型心肌病。

　　有條件者可檢測患者血清中抗心肌肽類抗體如抗心肌線粒體 adp／atp載體抗體、抗肌球蛋白抗體、抗β1，受體抗體、抗m2膽鹼能受體抗體，作為本病的輔助診斷。臨床上難與冠心病鑑別者需作冠狀動脈造影。

　心內膜心肌活檢：病理檢查對本病診斷無特異性，但有助於與特異性心肌病和急性心肌炎的鑑別診斷。用心內膜心肌活檢標本進行多聚酶鏈式反應(pcr)或原位雜交，有助予感染性病因的診斷；或進行特異性細胞異常的基因分析。