系統性硬皮病有哪些症狀

系統性硬皮病多發於20-50歲,男女發病之比為l:3—4。初起可有疲倦乏力、體重減輕、關節疼痛、低熱、手部水腫和僵硬等症狀。雷諾氏現象常是本病的最早症狀。

1、面板損害:皮疹一般由四肢遠端和頭面部開始.對稱而向心性分佈,重者延及全身面板。早期為浮腫期,因實質性水腫面板不易捏起,膚色正常或蒼白。數週後進入硬化期,面板乾燥繃緊板硬如皮革,不易捏起,有蠟樣光澤,可有色素沉著、色素減退和毛細血管擴張。嚴重者面部表情呆板,口眼張閉和咀嚼受限制,胸部受累則影響呼吸運動,四肢受累則各關節僵硬固定於半屈曲位置,活動受限制,關節面及指端易壞死潰瘍。再經數月或數年逐漸進入萎縮期,面板變薄如羊皮紙,皮下組織和肌肉萎縮及硬化,露貼於骨骼,色素加深,似乾屍狀,鼻樑窄、鼻頭尖、眼裂小、唇薄口小。面板萎縮則面板乾燥、毛髮脫落。

2、肌肉骨鉻損害:約半數患者有關節湧,多果及小關節、活動受限制,關節變形,肌肉消瘦、肌炎、肌痛或肌無力。

3、內臟損害:消化道最容易受累,約佔40%-75%,主要侵及食道,可有吞嚥困難.燒灼感、胸骨後脹滿。侵及胃腸時則有嘔吐、腹脹、腹痛、腹瀉或便秘。

呼吸道受累約佔25%-40%,肺組織廣泛纖維性變而導致呼吸困難、咳嗽、呼吸功能不全和血氧降低。

心臟受累約佔30%,心包與心肌纖維性交或萎縮可有心動過速、心律不齊、心包積液、心臟擴大、心力衰竭及心電圖異常。

腎臟受累導致“硬皮病腎”時,患者可發生惡性高血壓,甚則尿毒症死亡。

中醫認為本病主要是由於腎陽虛損、衛外不固、腠理疏鬆,外界寒邪乘隙而入,陽虛不能化寒,寒凝於肌膚臟腑血脈之間,導致營衛不和,氣血凝滯,痺塞不通而致。

現代醫學認為硬度病是一種使膠原纖維增生和硬化的僵性結締組織疾病。

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