橫紋肌肉瘤的診療

診斷說明，應判斷腫瘤的病理亞型、原發部位、臨床分期即侵犯範圍，以定治療方案。除血、尿常規、胸部放射線檢查外，腦膜旁者須做頭部CT和腦脊液檢查，如有腦脊液梗阻，則須做脊髓造影、磁共振成象術MRI）和完整的神經系檢查。在下肢、泌尿生殖系特別是睪丸旁病變，須做CT，以瞭解有無腹膜後淋巴結轉移。對瘦小孩腹壁薄者除CT外，也可做腹部超聲顯象，以觀察腹部腫塊和有無淋巴結受累。

血化學檢查包括肌酐、乳酸脫氫黴、尿酸、膽紅素、鈣、磷及礆性磷酸酶測定。

治療說明

應用綜合治療，達到最好的效果。

手術：最好能做完全的腫瘤切除或僅有鏡下殘留，罕有須做截肢、眼眶或盆腔清掃者。為了儲存器官及其功能如膀胱、陰道、子宮，可先用化療或加放療，使腫瘤縮小，再進行手術。如第一次手術僅做腫瘤部分切除，可經化療或/和放療3～6月後再次手術。

放療：除腺泡型外，I期橫紋肌肉瘤不做放療，Ⅱ-Ⅳ期則須放療。腺泡型橫紋肌肉瘤易有區域性復發，故I期也做放療。為避免短期大劑量如5040cGy或更大量6000cGy於6周內完成），故擬用多次較長期小劑量治療，以減少早期及晚期放射線損傷。

化療：全體病兒均用化療，因可改進存活率，它可消滅鏡下殘留灶或使腫瘤縮小，便於手術。標準化療是用VAC長春新礆、放線菌素D和環磷醯胺）方案2年，近期用異環磷醯胺代環磷酸胺，並加順鉑及VP-16。

放療的時機目前尚無統一標準。對腦膜旁腫瘤有顱底侵犯、中樞性癱瘓或顱內病變者，放療則從化療第0d開始。而近年的研究顯示，對上述高危腦膜旁RMS患者，12周開始放療與診斷後0d開始放療相比，療效並不降低。