巨幼細胞性貧血

巨幼細胞性貧血是由於脫氧核糖核酸合成障礙所引起的一組貧血，主要系體內缺乏維生素b12或葉酸所致，亦可因遺傳性或藥物等獲得性dna合成障礙引起。

本症特點是呈大紅細胞性貧血，骨髓內出現巨幼紅細胞系列，並且細胞形態的巨型改變也見於粒細胞、巨核細胞系列，甚至某些增殖性體細胞。

該巨幼紅細胞易在骨髓內破壞，出現無效性紅細胞生成。

約95％的病例系因葉酸或維生素b12缺乏引起的營養性貧血，其早期階段，單純表現為葉酸或維生素b12缺乏者臨床上並不少見。

營養性巨幼細胞貧血具有地區性，患病率可達5.3％，惡性貧血在我國則罕見。

病理改變：巨型改變以幼紅細胞系列最顯著，具特徵性，稱巨幼紅細胞系列。

巨幼紅細胞形態巨大，核染質疏鬆，呈點網狀結構。

巨原紅細胞核仁大而藍，巨晚幼紅細胞核染質濃集差，核常靠邊緣可呈分葉狀，漿內充滿血紅蛋白。

成熟紅細胞巨大而厚，常呈卵圓形，缺乏中心蒼白區，並伴大小不等、嗜多色性或含有嗜鹼性點彩、卡波氏環或豪-膠小體等。

巨型改變也見於粒和巨核細胞系列，尤以晚幼粒細胞為突出。

晚幼粒和桿狀核粒細胞形態巨大，核形腫大，畸形，核染質疏鬆，胞質較粗，稱巨晚幼粒和巨桿狀核粒細胞。

分葉核分葉過多，常在5葉以上，甚至達16葉，稱巨多葉核粒細胞。

巨核細胞體積也增大，核分葉過多，並且核間可不相連線。

血小板生成障礙，可見巨大和形態不規則的血小板。

骨髓呈增生象，但血象為全血細胞減少，其主要病理生理改變為無效性紅細胞、粒細胞和血小板生成，稱為髓內溶血。

巨幼細胞和大型紅細胞的生存期均較正常為短，可出現血清膽紅素增高、結合珠蛋白降低、乳酸脫氫酶增高，特別是ldh2和ldh2增高。

血清溶菌酶增高反映幼粒細胞的破壞。

維生素b12還參與神經組織的代謝。