腎上腺素能依賴性尖端扭轉性室性心動過速治療方案

　　1.藥物治療

　　(1)β受體阻滯藥：

　　由於本型tdp 的觸發因素是交感神經性活動增高所致，腎上腺素能抑制劑可獲最佳療效。對於長期治療或對急性發作治療，β受體阻滯藥是首選藥物，常用能耐受的大劑量普萘洛爾(心得安)治療，劑量為：1～2mg用5%葡萄糖液20ml 稀釋後緩慢靜脈推注，若無效，再用0.5～0.75mg，每2 分鐘靜脈推注1 次，總量＜5mg。注意普萘洛爾可致心衰加重、低血壓、心動過緩、心臟停搏等，應在心電監護下密切觀察。靜注有效後口服，劑量從10mg，3 次/d，逐漸增加到足量為3mg/kg。一般主張長期服用，減量時應逐漸減，不能突然停藥。有報告在突然停藥後可發生反跳，個別可發生猝死。大劑量普萘洛爾的耐受性個體差異較大，必須注意個體化。當耐受不了，而又未達到足量、tdp 仍在發作的患者，可選用美託洛爾(metoprolol 或稱美多心安，倍他樂克)，先以5mg稀釋(5%葡萄糖液20ml)後緩慢靜脈推注，如無效，5min 後可重複1 次。或用萘羥心安(nadolol)等。普萘洛爾用後可減少本型tdp 的發作次數或完全控制發作，tu 異常可恢復正常，qtc 間期縮短。但有的q-t 間期仍延長。用普萘洛爾治療後病死率由73%可降低至6%。在應用β受體阻滯藥時，由於劑量較大，必須很好地監測，注意不良反應的出現，及時糾正。

　　(2)苯妥英鈉：

　　可用於經β受體阻滯藥治療無效的本型tdp。劑量為50～100mg，用注射用水稀釋後緩慢靜脈推注，每5～10 分鐘重複1 次，直至心律失常消失或累積劑量達1000mg，改口服維持量，首日1000mg，第2、3 天500mg，以後300～400mg/d。嚴重低血壓、心力衰竭、心動過緩及高度房室傳導阻滯者禁用。有主張苯妥英鈉(35mg)與普萘洛爾(150mg)，3 次/d 交替口服，也可控制發作，比單用一種藥效果好。

　　(3)其他藥物：

　　少數病例對普萘洛爾(注射)無效，而用利多卡因或硫酸鎂有效。維拉帕米、普羅帕酮僅個別有效。禁用兒茶酚胺類及延長復極的藥物。

　　2.左側頸交感神經切斷術

　　對足量藥物治療無效者，可行左側頸交感神經切斷術。切除左側星狀神經節的下部及前3～5 個胸節(保留星狀神經節的上部，以避免發生horner 綜合徵)，可使病死率降低7%。手術後仍應長期服用普萘洛爾。

　　3.植入心臟復律除顫器(icd)

　　在上述兩種方法治療無效時可用此方法。療效顯著，應及早安裝。

　　4.同步直流電擊復律

　　當患者tdp 持續發作，藥物治療無效或有可能發展為心室顫動、猝死者，應及時行電覆律終止發作。

　　5.對缺陷基因分類進行治療

　　對lqt1、lqt2 型(即kxlqt、mink 及herg 缺陷基因)患者，應以鉀通道為“靶點”進行治療，如用nicorandil(系鉀通道開放劑)、補鉀、補鎂治療。螺內酯也有效。對lqt3 型(相關基因為scnsa 和部分herg)患者，應以鈉通道為“靶點”進行治療，如美西律(mexiletine)。治療後，lqts3組q-t 間期、qtc 顯著降低，而lqts2 組無效。對於lqts2患者，因其與細胞外鉀濃度升高啟用herg 鉀離子通道有關，此時補充鉀鹽可使復極異常得到糾正。