遺傳代謝性肝病的危害

遺傳代謝性肝病是一種基因缺陷的疾病，它不僅會影響肝臟的健康，還會影響到身體的其它臟器，一般會造成患者：第一、生長遲緩；第二、肝功異常；第三、肝臟硬化；第四、影響患者的內分泌；第五、會造成多器官功能的衰竭。

遺傳代謝障礙性肝病通常是指遺傳性酶缺陷所致物質中間代謝紊亂引起的疾病，主要表現有肝臟形態結構和（或）功能上病變，常伴有其它臟器的損害。這種由酶蛋白的遺傳性改變所致的疾病，屬於遺傳酶病。下面就給大家來介紹一下遺傳代謝性肝病的危害。
遺傳性代謝性肝病通常是指由遺傳性酶缺陷引起的中間代謝紊亂，主要表現為肝臟形態結構或功能損害，常伴有其他器官損害。
肝豆狀核變性
是一種常染色體隱性遺傳病，由銅代謝紊亂引起的全身性疾病。臨床表現：肝損害，包括黃疸、肝腫大、肝功異常、晚期肝硬化、門脈高壓；中樞神經系統損害：表現為震顫、多動、肌強直、吞嚥困難、吞嚥困難、流涎、精神障礙等錐體外系運動障礙；角膜色素環：是威爾遜病的特徵性徵象，常作為判斷療效的依據之一。其他系統損害：如溶血、骨關節疾病、腎功能不全、心臟損害及內分泌症狀。經常使用銅驅療法。
血液病
又稱遺傳性血色素沉著症，是一種常染色體隱性遺傳性疾病，由鐵代謝紊亂引起體內鐵的過度積聚，導致肝硬化、糖尿病、心肌病、性功能障礙、關節病和面板色素沉著。
遺傳性高膽紅素血癥
構成性炭疽是一種由遺傳性缺陷引起的肝細胞攝取、轉運、結合或排洩膽紅素引起的高膽紅素血癥的臨床綜合徵。常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。主要有以不合並膽紅素綜合徵Ⅰ、Ⅱ型和吉爾伯特綜合徵為主，並以合併膽紅素綜合徵和不同型別肝內膽汁淤積症為主，包括進行性家族性肝內膽汁淤積症、遺傳性果糖不耐受症等。