原發性膽汁性肝硬化早期症狀

原發性膽汁性肝硬化（PBC）是肝內膽管的慢性進行性非化膿性破壞，最終導致肝纖維化和肝硬化。它屬於自身免疫性肝病的類別，如自身免疫性肝炎（AIH）和原發性硬化性膽管炎（PBC）。PBC的病因與環境因素，遺傳因素和自身免疫功能障礙有關。它發生在中年女性中，大約90％的患者是年齡在40到55歲之間的女性。發病相對陰險，通常沒有特殊症狀，並且在疾病開始時患者通常不會注意到。

一，主要症狀：

虛弱，瘙癢黃疸，消化不良，脂肪瀉和代謝性骨病，面板黃瘤，肝脾腫大，門靜脈高壓症和食管靜脈曲張。

二，實驗室檢查：

1，生化檢查：轉氨酶輕度升高，也可能正常，早期膽紅素常無明顯增加，幾乎所有PBC患者鹼性磷酸酶常常明顯升高，提示存在肝內膽管淤滯和小膽管損害。血清r-谷氨醯轉肽酶和膽固醇水平也升高。血清白蛋白水平大多在正常範圍內，球蛋白水平沒有顯著增加。

2，免疫學檢查：約70-80％的PBC患者IgG明顯增加，IgA和IgM正常或輕度增加，血清補體C3可能減少。PBC患者的AMA（抗線粒體抗體）檢出率高達90％

三，臨床表現和診斷及治療;

由於該病起病緩慢且病程較長，因此可分為無症狀和症狀階段（早期，無黃疸，黃疸和晚期）。同時，PBC還可與其他自身免疫性疾病相關，包括硬皮病，乾燥綜合徵，類風溼性關節炎，系統性紅斑狼瘡，多發性肌炎，混合性結締組織病，甲狀腺炎，自身免疫性血小板減少症。肺間質纖維化或肺間質鉅細胞肉芽腫也可使血液異常如症狀和貧血複雜化。

1，對症治療：注意休息，增加營養，新增脂溶性維生素A，D，E，K，同時在體力的條件下使用維生素D和鈣，適當增加戶外活動，減少骨質疏鬆和骨質疏鬆症。

2，對症治療：

面板瘙癢：膽汁淤滯是面板瘙癢的原因之一。它是由面板中膽汁的積累引起的。臨床上常用的藥物是考來烯胺12g/d，口服三次，但消膽胺的不良反應是噁心和上腹部不適，兩種藥物至少間隔4小時服用。