成骨不全治療

主要是預防骨折,改善負重力線,增加骨路強度,改善功能。治療前、後骨密度無改變。報道對嚴重病例應用apd治療,治療後幹骺端骨密度有所增加。

近年陳樹等報告,羅鈣全與密鈣息聯合應用治療伴有疼痛症狀的成骨不全患者,用藥數週後症狀緩解,3個月後骨密度增加,骨皮質增厚。隨著康復醫學的發展,對嬰兒與兒童的成骨不全患者,提出系統康復的概念。在嚴格保護下水療,練習坐直,加強骨盆與下肢肌力。可以獨立坐直後,在長腿文具保護下練習站立,以後在支具保護、行走器幫助下練習行走。

綜合康復加上手術治療可以收到較好的結果。letts等提出患兒可穿用真空褲矯形器練習站立,這種方法舒適、安全,可減少骨折的發生率。康復治療後,骨密度也有所增加。為了固定骨折,增加脆弱骨的強度,嬰兒期可採用經皮或經骨折端髓內穿針處理,暫時維持骨的力線順列,此時穿針要求不一定完全貫穿髓腔,部分在髓腔內,部分在骨旁,也有幫助,3—4歲以後更換可延伸的髓內支桿。多段截骨髓內釘或可延伸髓內支桿矯形術是治療因成骨不全複合畸形的一種行之有效的方法。可以一期矯正多處畸形,合理的重新排列骨順列,加強脆弱骨的強度,明顯改善功能。手術不宜選擇非常嚴重的病例,應選擇肢體畸形矯正後,有恢復站立、行走能力的病例。正確的估計判斷畸形骨的實際狀態非常重要,畸形骨幹不只是成角、弓形彎曲,往往還有嚴重扭轉,在普通x線平片上,很難判斷髓腔的寬窄,多段截骨,擴大髓腔。重新組合後,用何種內支撐物加強,術前必須充分準備。股骨一般不需要植骨,大年齡兒童脛骨多段截骨最好植骨,因為有出現不癒合的可能。

股骨近端截骨線過高,術後有可能出現髖內翻。術後骨癒合時間長,可靠支具足夠的保護是必不可少的。隨著患兒生長要擇期更換內支撐物。50%一70%的成骨不全伴有脊柱畸形,可用支架保護。若脊柱側彎超過60°時,處理非常困難,輕型材料文具無效,亦可慎重考慮脊柱融合術。對老年婦女可應用雌激素以減少嚴重的骨質疏鬆。文獻上有人試用降鈣治療本病,但療效不肯定。對失聽患者,可做鐙骨切除。

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