特發性間質性肺纖維化症的臨床CT診斷

進行性呼吸困難、刺激性咳嗽、紫紺,杵狀指等均為本病的重要表現。

本病的x線和ct表現與病理對照10例早期病人胸部x線片和ct主要表現特點如前述。經屍檢所見,肺質地硬韌感,彈性減低,肺表面有大小不等的囊泡突出。切面可見有灰白色和小斑片狀實變區,蜂窩狀囊泡,條索纖維組織瀰漫分佈,以肺邊緣區居多。

鏡下所見:肺泡隔增厚,見有淋巴細胞、漿細胞、單核細胞、成纖維細胞浸潤。毛細血管增生伴管壁增厚,擴張肺泡內有漿液蛋白物質和脫落的上皮細胞等。肺泡上皮化生呈方形或假復層,構成蜂窩狀肺改變。10例晚期病人的胸部x線片和ct主要表現特點如前述。經肺組織活檢鏡下可見肺泡間隔增厚、炎細胞浸潤、肺泡萎縮、呈網狀及條索狀的纖維組織增生、肺泡呈囊狀瀰漫擴張等改變為主。

對於臨床上不明原因的刺激性咳嗽、進行性呼吸困難等表現,結合x線胸片和ct顯示雙肺呈網狀或蜂窩狀結構,並伴有結節或片狀影,肺氣腫及肺大泡,肺門影增大由肺動脈高壓擴張,淋巴結增大引起,右心室及右心房增大,應考慮本病。以下疾病x線胸片和ct容易誤診為本病。

慢性支氣管炎:肺紋理增強紊亂,合併瀰漫性肺氣腫、肺大泡時酷似本病,單憑x線胸片,ct鑑別困難,需臨床協助。肺部感染:常由慢性支氣管炎合炎症感染,由肺紋理增強及肺氣腫時混雜斑片或片狀融合影分佈,均酷似本病的x線胸片和ct表現,單憑x線胸片和ct很難鑑別,需配合臨床及肺組織學診斷。

支氣管擴張症:x線胸片表現為肺紋理呈蜂窩狀或網狀,有時伴有片狀炎症陰影。ct表現為雙肺支氣管擴張呈蜂窩狀、細小網狀結構者,並有肺氣腫及肺大泡分佈,以上兩種檢查容易誤診本病,需結合臨床幫助鑑別。

對於本病的明確診斷檢查,ct是發現確定病變部位,配合臨床進行肺組織活檢病理診斷的理想檢查方法。ct顯示的高分辨力的肺橫斷面影象,無組織重疊影響,選擇最典型的病變區,準確地進行從胸部體表至病變區穿刺活檢的距離深部進針方向操作,容易取到可靠的病變組織。

可避免x線電視透視引導下經皮胸穿肺活檢部位的定位不準確,從而出現假陰性,達不到確診目的。例如,在本文中有2例類似情況。1例用支氣管鏡經支氣管壁穿刺肺活檢和另1例在電視透視引導下經胸穿刺肺活檢,均出現假陰性,由於臨床和影像學均高度可疑本病,經ct引導經皮胸穿刺肺活檢。

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