特發性肺纖維化概述

本病為原因不明的進行性纖維化的肺泡壁慢性炎症。

特發性肺纖維化,或隱源性致纖維化肺泡炎佔特發性間質性肺疾病病例的50%至60%。ipf有特殊的臨床和病理特徵,因此這一名稱不能用於描述所有原因不明的間質性肺疾病。尋常性間質性肺炎作為一個間質性肺炎特殊組織病理型別,是在ipf肺活檢中發現的典型型別。在低倍鏡下,組織表現異質性,在正常肺組織中夾雜病變區域,間質炎症,纖維化和蜂窩樣改變,這些改變在胸膜下外周肺實質最為嚴重。間質炎症包括肺泡間隔淋巴細胞,漿細胞和組織細胞浸潤,伴ⅱ型肺泡細胞增生。

纖維化區域主要是由緻密的非細胞組成的ⅱ型膠原構成,儘管也可見增殖性成纖維細胞散發灶,它通常位於肺泡內。蜂窩樣區域是由囊性纖維化的氣腔構成,經常內襯細支氣管上皮細胞並有粘液充填,粘液中有中性粒細胞積聚。在纖維化和蜂窩樣部位常有平滑肌增生。胸膜下和胸骨旁分佈,斑片樣特徵,以及短時間的異質性是確定uip最有價值的特點。

在膠原血管性疾病,塵肺,放射性損傷以及某些藥物引起的肺疾病可出現相同型別的間質炎症和纖維化。然而,在上述情況下,這種病變型別不能稱為uip,因其僅限於特發性損害而與其他疾病損害無關。

尚需與uip鑑別的情況包括脫屑性間質性肺炎,呼吸性細支氣管相關的間質性肺疾病,無法分類或非特異性慢性間質性肺炎,特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎,過敏性肺炎和肺嗜酸細胞性肉芽腫。

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