間質性肺病十二問

什麼是間質性肺病？

間質性肺病是以肺泡壁廣泛破壞、功能性肺泡毛細血管單元喪失、膠原瘢痕組織聚集為特徵的肺病。由於肺間質結構的破壞會直接影響肺泡―毛細血管氣體交換，從而導致以缺氧為主要表現的呼吸功能障礙。

間質性肺病的危害：

幾乎所有間質性肺病患者都會出現運動耐力減低和進行性呼吸功能障礙，不僅日常生活遭受明顯影響，一次普通的呼吸道感染對患者而言也會變得不可耐受，甚至導致災難性結果。

間質性肺病的病因：

間質性肺病不是單純一種病，而是包括特點相似的一組下呼吸道疾病。它們有的與遺傳有關，如結節性硬化，有的與接觸有害物有關，如吸菸、粉塵吸入、化療、違禁品接觸，有的與感染有關，如病毒、支原體、細菌感染，還有的與某些疾病有關，如風溼病、淋巴管平滑肌瘤。

風溼病與間質性肺病：

相對於感染、有害物接觸相關的散發病例，風溼免疫病患者併發間質性肺病比較集中，可達整體患者1比3比例。因此，排查潛伏存在的風溼病對間質性肺病患者來說極為重要。易併發間質性肺病的風溼病包括硬皮病、皮肌炎、多肌炎、混合性結締組織病、系統性血管炎、類風溼關節炎、系統性紅斑狼瘡、乾燥綜合徵等等。已明確罹患這些風溼病的患者更不可忽視間質性肺病的相關檢查。

間質性肺病發病機制：

間質性肺病是由組織損傷、炎症、修復不全等因素綜合作用的結果。組織損傷繼發炎症，當病原或毒物對肺造成的直接傷害過強或引發的炎症不能自限而持續發展，正常修復過程就受到干擾，促纖維化因素佔據優勢，導致成纖維細胞和膠原這些原本在肺間質內不佔優勢的成分過量沉積，從而引起間質性肺病。

間質性肺病臨床表現：

呼吸困難是此類肺病最常見症狀。最初只發生於勞累時，往往被歸咎於病毒感染、心功能不全、體質差等其他原因，隨著病情發展最終休息時也會出現呼吸困難。乾咳和疲倦也是較為常見的症狀。杵狀指/趾是間質性肺病常見的體徵之一，表現為手指或足趾末端增生肥大，但並非該病所特有表現，亦可見於肥大性骨關節病、肺惡性腫瘤。間質性肺病的另一常見體徵是雙側肺底捻發音。本病早期心臟檢查正常，晚期可有心動過速。當併發肺動脈高壓時可有心臟雜音、下肢浮腫。