特發性肺纖維化的病理生理

肺活檢標本的組織學對排除其他診斷及纖維化和炎症程度的定量是很重要的。ipf的主要病理學特徵包括肺泡間隔和肺泡不同程度的纖維化和炎症。因為許多炎症性肺疾病可有相似的表現，所以必須排除肉芽腫、血管炎、無機肺塵埃沉著病或有機肺塵埃沉著病。

ipf的病理改變是多種多樣的，且呈片狀分佈，多位於肺外周。即使在嚴重病變的肺葉，有些肺泡也可免於受累。在疾病早期，肺泡結構可保持完整，但肺泡壁水腫增厚、間質內炎症細胞聚集，以單核細胞為主，但也可見散在的多核中性粒細胞和嗜酸細胞。疾病早期階段，可見肺泡巨噬細胞呈灶性聚集，中度或進展期ipf的肺泡內巨噬細胞缺如。

隨著疾病進展，慢性炎症浸潤愈來愈不明顯，肺泡結構被緻密的纖維組織代替，肺泡壁斷裂破壞，導致氣道囊性擴張。疾病晚期，肺間質內大量肺膠原、細胞內基質、成纖維細胞、炎症細胞很少甚至缺如。病程較長者，可見肺泡上皮增生、鱗狀化生。有些病人可發生平滑肌反應性增生，肺動脈擴張，繼發性肺動脈高壓等改變。氣道可發生扭曲變形，導致“牽拉性支氣管擴張”。

如吸菸的ipf患者可見肺氣腫改變。依據蜂窩囊腔周圍是否存在纖維組織可區分肺氣腫和蜂窩肺。瀰漫性肺泡損害不是早期ipf的特徵，也可見於許多其他肺疾病，如成人呼吸窘迫綜合徵、吸入性肺損傷、放射性肺損傷、藥物性肺損傷、膠原血管疾病、感染等。以前曾主觀地將ipf分為幾個病理亞型，認為脫屑性間質性肺炎和普通型間質性肺炎是ipf不同病程階段的病理型別。

而根據美國胸科學會和歐洲呼吸學會對ipf的診斷提出了嶄新的國際共識：將uip歸結為ipf的特異病理表現，而dip、呼吸性支氣管炎性肺病、非特異性間質性肺炎、淋巴細胞性間質性肺炎、急性間質性肺炎、閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎均不屬於ipf。