系統性紅斑狼瘡

　　系統性紅斑狼瘡是一種涉及許多系統和臟器的自身免疫性疾病，由於細胞和體液免疫功能障礙，產生多種自身抗體。可累及面板、漿膜、關節、腎及中樞神經系統等，並以自身免疫為特徵，患者體記憶體在多種自身抗體，不僅影響體液免疫，亦影響細胞免疫，補體系統亦有變化。發病機理主要是由於免疫複合物形成。確切病因不明。病情呈反覆發作與緩解交替過程。本病以青年女性多見。我國患病率高於西方國家，可能與遺傳因素有關。

　　一、全身症狀　起病可急可緩，多數早期表現為非特異的全身症狀，如發熱，尤以低熱常見，全身不適，乏力，體重減輕等。病情常緩重交替出現。感染、日曬、藥物、精神創傷、手術等均可誘發或加重。

　　二、面板和粘膜　皮疹常見，約40％患者有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑。急性期有水腫、色鮮紅，略有毛細血管擴張及磷片狀脫屑，嚴重者出現水皰、潰瘍、面板萎縮和色素沉著。手掌大小魚際、指端及指（趾）甲周紅斑，身體面板暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現各種面板損害者約佔總患病數的80％，毛髮易斷裂，可有斑禿。15－20％患者有雷諾現象。口腔粘膜出現水泡、潰瘍、約佔12％。少數患者病程中發生帶狀皰疹。

　　三、關節、肌肉　約90％以上患者有關節腫痛，且往往是就診的首發症狀，最易受累的是手近端指間關節，膝、足、髁、腕關節均可累及。關節腫痛多呈對稱性。約半數患者有晨僵。x線檢查常無明顯改變，僅少數患者有關節畸形。肌肉痠痛、無力是常見症狀。

　　四、腎臟　約50％患者有腎臟疾病臨床表現，如蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等，電鏡和免疫熒光檢查幾乎100％有腎臟病理學異常，依病理特點將狼瘡腎炎分為：局灶增殖型（輕型）（fpln），瀰漫增殖型（嚴重型）（dpln），膜型（mln），系膜型（微小變型）（mesln）。各型的臨床、轉化、惡化、緩解、預後及死亡率各不相同（詳見參考資料3）。

　　五、胃腸道 一部分病人可表現為胃腸道症狀，如上消化道出血、便血、腹水、麻痺性腸梗阻等，這是由於胃腸道的血管炎所致，如腸繫膜血管炎。腸繫膜血管的動、靜脈伴行，支配胃腸營養和功能，如發生病變，則所支配的部位產生相應症狀，嚴重時累及生命。腸繫膜血管炎可以導致胃腸道粘膜潰瘍、小腸和結腸水腫、梗阻、出血、腹水等，出現腹痛、腹脹、腹瀉、便血和黑糞、麻痺性腸梗阻等臨床表現。如不及時診斷、治療，可致腸壞死、穿孔，造成嚴重後果。

　　六、神經系統 神經系統損害約佔20％，一旦出現，多提示病情危重，大腦損害可出現精神障礙，如興奮、行為異常、抑鬱、幻覺、強迫觀念、精神錯亂等癲癇樣發作。偏癱及蜘蛛膜下腔出血等較多見，約佔神經系統損害的70％，脊髓損害發生率約3－4％，臨床表現為截癱、大小便失禁或感覺運動障礙，一旦出現脊髓損害症狀，很少恢復。顱神經及周圍神經損害約佔15％，表現肢體遠端感覺或運動障礙。sle伴神經精神病變者中，約30％有腦脊液異常，表現有蛋白或／和細胞數增加。在臨床上可出現腦功能不良、精神異常、肢體癱瘓、麻木、疼痛、行走不穩、抽搐、頭痛、視力障礙、面癱、肌肉萎縮等症。在疾病診斷方面中樞的可有慢性認知功能不良、急性狼瘡性腦炎、腦血管意外(中風)、脊髓炎、運動障礙(舞蹈－投擲症、震顫麻痺綜合症，共濟失調)、癲癇、假性腦瘤、無菌性腦膜炎、頭痛等。在周圍神經的可有急性或慢性多發性脫髓鞘性神經根神經病(格林－巴利綜合症)、末梢性多發性神經病或多數性單神經病，其他或可累及肌肉系統，而發生重症肌無力。

　　七、肝 系統性紅斑狼瘡引起的肝損害主要表現為肝腫大、黃疸、肝功能異常以及血清中可存在多種自身抗體等。其中，肝腫大約佔10％－32％，多在肋下2-3cm，少數可明顯腫大。紅斑狼瘡引起黃疸的原因很多，主要有溶血性貧血、合併病毒性肝炎，膽道梗阻及急性胰腺炎等。約30％－60％的紅斑狼瘡患者可有肝功能試驗異常，主要表現為轉氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。紅斑狼瘡合併肝損害常常為輕、中度肝功能異常，嚴重肝損害者較少見。系統性紅斑狼瘡可併發i型自身免疫性肝炎(狼瘡性肝炎)，多發生於年輕的女性，臨床上可表現為乏力、關節痛、發熱、肝脾腫大、黃疸等。

　　八、心臟　約10－50％患者出現心臟病變，可由於疾病本身，也可能由於長期服用糖皮質激素治療。心臟病變包括心包炎、心肌炎、心內膜及瓣膜病變等，依個體病變不同，表現有胸悶、胸痛、心悸、心臟擴大、充血性心力衰竭、心律失常、心臟雜音等，少數患者死亡冠狀動脈梗塞。

　　九、肺　肺和胸膜受累約佔50％，其中約10％患狼瘡性肺炎，胸膜炎和胸腔積液較常見，肺實質損害多數為間質性肺炎和肺間質纖維化，引起肺不張和肺功能障礙。狼瘡性肺炎的特徵是肺部有斑狀浸潤，可由一側轉到另一側，激素治療能使影消除。在狼瘡性肺損害基礎上，常繼發細菌感染。

　　十、血液系統　幾乎全部患者在某一階段發生一項或幾項血液系統異常，依次有貧血、白細胞減少、血小板減少、血中抗凝物質引起出血現象等，貧血的發生率約80％，正細胞正色素或輕度低色素性。貧血的原因是複合性的，包括腎臟疾病、感染、藥物、紅細胞生成減慢。骨髓鐵利用障礙、溶血等。溶血常屬自身免疫性溶血，部分患者coonb/s試驗直接陽性。缺鐵性低色貧血多與服阿期匹林或可的松引起隱匿性消化道出血有關。白細胞減少不僅常見，且是病情活動的證據之一。約60％患者開始時白細胞持續低於4.5×109/l,粒細胞和淋巴細胞絕對值均減少。粒細胞減少可能因血中抗粒細胞抗體和免疫複合物在粒細胞表面沉積有關。血中存在抗淋巴細胞抗體導致淋巴細胞（t、b細胞）減少。約50％患者出現血小板減少伴輕重不等的出血傾向，血中有抗血小板抗體和迴圈免疫複合物固定在血小板表面。繼之破壞它，是血小板減少的原因，10％患者血中有抗凝物質，當合並血小板減少或低凝血酶原血癥時，可出現出血症狀。

　　十一、其他　部分患者在病變活動時出現淋巴結、腮腺腫大。眼部受累較普遍，如結合膜炎和視網膜病變，少數視力障礙。病人可有月經紊亂和閉經。