橫紋肌肉瘤

橫紋肌肉瘤發生率次於惡性纖維組織細胞瘤和脂肪肉瘤,居軟組織肉瘤的第三位。兒童、青年多見胚胎型、腺泡型。中年以上多見多形細胞型。男多於女。頭頸部及四肢多見,泌尿生殖器也常見。

臨床表現:

胚胎型橫紋肌肉瘤多數發生於10歲以下小孩,好發於頭頸部、眼眶、泌尿生殖系。

腺泡狀橫紋肌肉瘤大多數發生於青少年,好發於下肢,其次為頭頸、軀幹等處。腫塊質地似橡皮樣硬度,除血行轉移外,常伴有淋巴結轉移,腫瘤界限不清,多數病例死於1年以內。

多形細胞型橫紋肌肉瘤多數發生中年以上成年人。好發於四肢,主要為下肢,尤以大腿的深部肌肉內多見,腫塊大小不一,大者直徑可達20cm以上,多形型橫紋肌肉瘤常血性轉移。累及淋巴結者較其他兩型的橫紋肌肉瘤多見。個別病例臨床經過緩慢,有三分之一的病例可生存約五年。

病理改變:

1、肉眼所見發生於頭頸者腫瘤直徑2~3cm多見,發生於四肢多較深在,侵及肌肉,周圍界限不明,切面呈魚肉狀,較大的腫瘤可有出血、壞死、粘液區。

2、鏡下所見組織學分型:

1、胚胎型瘤細胞主要由未分化的梭形和小圓形細胞組成,相當於胚胎髮育早期7~10周的橫紋肌母細胞。以瘤細胞呈瀰漫性分佈伴粘液樣基質為特徵。

2、腺泡型主要由未分化的圓形瘤細胞組成,有腺泡狀排列傾向,與胚胎期的橫紋肌相似。瘤細胞圓形或卵圓形,胞漿少,少數瘤細胞較大,呈上皮細胞樣,胞漿較豐富,紅染,核偏位,核仁不顯。

3、多形細胞型有典型的肉瘤影象,瘤細胞極為豐富,主要是相當於發育後期的橫紋肌母細胞,呈高度異型性。大而異型的梭形細胞排列紊亂,細胞多形性極為突出,常見帶狀細胞,嗜酸性大細胞多核瘤鉅細胞及核分裂相。

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