雷諾氏徵（雷諾氏綜合徵）西醫的病因病機

雷諾氏徵（雷諾氏綜合徵）是指一些疾病併發的雷諾氏現象，比雷諾氏病多3倍，所以應注意兩者之鑑別診斷，此關係到治療方法，治療效果及預後。併發雷諾氏徵的疾病很多，其中以結締組織病居多，佔60%―70%。常見的原發病有：

（1）結締組織病：據日本學者報告，1420例結締組織病中此徵佔30.1%，佔全部雷諾氏徵的47%――56.7%。此徵常是各種結締組織病的首發症狀，由雷諾氏徵而引起的指動脈閉塞和指端潰瘍分別佔53%和34%，而雷諾氏病出現這兩種病變者分別佔14%和1.8%。

① 硬皮病：雷諾氏徵的併發率最高，約90%以上病人遲早會出現，所以將雷諾氏現象做為主要診斷標準之一，本病之雷諾氏徵不僅發生在肢端，而且同時累及內臟血管，出現肺臟、心臟、腸繫膜動脈之雷諾氏現象，表現呼吸困難、心悸氣短、心絞痛、腹痛等症。早期雙手（足）出現典型雷諾氏現象，晚期指端營養障礙發生缺血性潰瘍或壞疽，末節指骨自溶導致末節手指自行縮短。

②系統性紅斑狼瘡：雷諾氏徵可在sle典型症狀出現前或後出現，據國內外報道雷諾氏徵的併發率差距很大，如日本統計2451例sle病人中有58.9%，歐美統計1000例中僅有0.5%――8%，我國為9.9%――30%，sle併發雷諾氏徵是面板和皮下組織壞死性血管炎的表現之一。嚴重者可導致指（趾）壞疽。

③其他結締組織病：類風溼性關節炎，風溼性關節炎、皮肌炎、結節性動脈周圍炎、白塞氏病等都可併發雷諾氏徵，但發生率很低。

（2）振動綜合徵：凡使用振動工具時間長的工人就有可能發生此病，振動病的雷諾氏徵發病為12.6%――33.4%，由於工人受寒冷刺激和振動的影響，使交感神經處於亢進狀態，開始時血管痙攣是生理性的，長期動振痙攣就會導致小動脈發生組織學改變。神經系統功能紊亂和末梢動脈痙攣是本病發生的病理生理學課題。臨床表現主要是動脈痙攣而出現的“白手”或“白指”，還有不同程度的神經病系統症狀（頭暈、失眠、記憶力減退、疲勞等）、雙手疼痛、麻木、震顫、無力、僵硬，腱反射減弱，手套和襪套型感覺障礙，甚至上肢各關節和脊椎骨有囊性病變、增生、關節畸形、骨質疏鬆、無菌性壞死。

（3）血管系統疾病：血栓閉塞性脈管炎的雷諾氏徵發病率為20%――50%，由於部分病人出現缺乏皮色規律性變化的雷諾氏現象，容易被人忽略。閉塞性動脈硬化症是老年人血管病，併發雷諾氏徵的報告很少，hines報告的發生率為10%，胸廓出口綜合徵可以引起遠端動脈痙攣或阻塞，但較少見。

（4）神經系統疾病：某些神經系統疾病也可引起雷諾氏徵，如末梢神經炎、進行性肌萎縮、交感神經炎、脊髓空洞症、外傷性神經痛、腕管壓迫綜合徵等。臨床表現是沿病變神經及其支配區域有神經疼痛、麻木和感覺異常，並只限於患病的肢體，皮色改變缺乏典型雷諾氏徵的規律性。

（5）化學藥物中毒：從事某種化學工業的工人也可出現雷諾氏徵，甚至發生動脈器質性改變，如麥角中毒、鉛、亞銷酸、水銀中毒等可出現雷諾氏徵，環氧樹脂加工的工人可見硬皮病樣雷諾氏徵。聚氯乙烯合成的工人中出現全身中毒反應，以上肢和手損害最嚴重，開始時肢端動脈痙攣明顯，以後手指麻木、刺痛、僵硬感，呈硬皮樣皮損，晚期有末節指骨自溶現象，尺骨和橈骨莖突萎縮，脊椎和髕骨有囊狀吸收。常有明顯肝功能障礙。diuman等報告50例，認為雷諾氏徵是此病的主要臨床表現。

（6）其他疾病：雷諾氏徵還偶見於以下疾病：冷球蛋白血癥、真性紅細胞增多症、陣發性血紅蛋白尿、高黏滯血癥、甲狀腺病、腎上腺腫瘤、卵巢功能異常、潰瘍性結腸炎、骨骼增生性疾病、凍傷、戰壕足、浸漬足、各種外傷、打字員和鋼琴家手指振動傷等。

發病機理：當寒冷刺激或精神興奮等因素作用下，末梢動脈痙攣和血液量顯著減少，出現指（趾）面板蒼白，甚至會呈“死指”現象，當動脈痙攣緩解而細小靜脈仍處於痙攣時，血流緩慢，血液在乳頭血管內淤滯，氧含量降低，面板就呈紫紺顏色，當寒冷等因素消失時，手指血管呈反應性擴張而充血，面板呈潮紅顏色，以後恢復正常膚色。1978年nielubowicz等動脈造影證明，在雷諾氏現象蒼白期，不僅末梢動脈痙攣，而且尺、橈動脈和骨間肌動脈也有痙攣變化。以上血管規律性變化非所有病人都有，如恆川等統計，典型的間歇性皮色改變者為66%，兩種皮色改變者為22%，一種皮色改變者（蒼白或紫紺）為13%；hihes報道100例中有三種皮色變化者僅為22%，而蒼白者卻佔41%。

本病早期，批（趾）動脈是功能性紊亂，並無器質性改變，後期出現動脈內膜增厚，彈性纖維斷裂及中層增厚，導致動脈腔狹窄和血液量減少，少數病例，可繼發性血栓形成，管腔閉塞，區域性組織發生營養障礙性改變，指（趾）端潰瘍或壞死。

本病的病理生理學變化是神經系統功能紊亂和末梢動脈痙攣。