房室管畸形可以分為哪幾類

  1.第1孔型心房間隔缺損 胚胎期心內膜墊發育不全,未能與第1隔完全融合,出生後第1孔持續未閉。缺損呈半月形,下緣為房室瓣瓣環,上緣為第1隔下緣,冠竇開口位於缺損的後上方,二尖瓣和三尖瓣葉無異常,心室間隔完整。此型甚為少見。

  2.部分型房室共道 除第1孔型心房間隔缺損外,二尖瓣六瓣葉中央部位缺裂。裂口長度不一,從瓣葉遊離緣小的缺裂到整個瓣葉全長分裂。裂口邊緣瓣葉組織運醯並有腱索附著。多數病人三尖瓣瓣葉無裂缺,瓣葉基部附著於心室間隔,兩側心室腔間無通道。二尖瓣大瓣葉缺裂產生關閉不全,心臟收縮時血液從左心室返流入左心房,再經第1孔型心房間隔缺損進入右心房。此型缺損在房室管畸形中最為常見。

  3.完全型房室共道 此型缺損比較少見,病變複雜,形態變異亦較多。心房間隔下部第1孔型缺損與心室間隔膜部缺損相連線,二尖瓣和三尖瓣發育均異常,可分裂為數片小瓣葉左、右房室環互相溝通,二尖瓣和三尖瓣瓣葉均缺裂,正常的二尖瓣和三尖瓣被共同房室環的前瓣葉和後瓣葉所替代。二尖瓣前瓣葉和三尖瓣隔瓣葉可部分或完全分裂成為兩個組成部分,亦可融合成為整片的共同前瓣葉(圖4)。前一種情況最為多見,前瓣葉型口邊緣透過許多細短的腱索將二尖瓣及三尖瓣附著於心室間隔上緣的兩側;極少數病例共同前瓣葉裂缺邊緣透過腱索附著於右心室異常的乳頭肌而不附著於心室間隔上緣。此外,二尖瓣前瓣葉與三尖瓣隔瓣葉亦可無裂缺且互相融合成為共同前瓣葉,瓣葉與心室間隔及心室壁之間沒有腱索,懸浮在心室間隔缺損的上方。這種情況也較多見。

  完全型房室共道病例由於後瓣葉腱索一般較前葉腱索短,心室收縮時瓣葉對合不良,關閉不全程度較重,返流量大。左心室腔一般較右心室小。

  4.單心房 胚胎期心房間隔組織不發育而整個缺失,心臟僅有單個心房腔,並可伴有瓣葉畸形。此型缺損極為罕見。

  房室管畸形尚可伴有動脈導管未閉,法樂四聯症、肺動脈口狹窄等其它先天性心臟血管病變。

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