什麼是自身免疫性肝病

由於自身免疫性肝病在國內較為少見,所以一般教科書對它們的描述較為簡略,多數臨床醫生對此類疾病的警惕性也不高。隨著國內肝病學術界對自身免疫性肝病認識的不斷深入和各種自身抗體檢測技術的日益普及,近年來在臨床上發現的此類病例迅速增多,國內文獻中的相報道也不斷增加。進一步提高自身免疫性肝病的認識,形成清晰的診斷思路,必將有助於提高診斷和治療水平。

在我國,病毒性肝炎無疑是最常見的肝病,但並不是惟一的病因。隨著人民生活水平和衛生條件的不斷改善,其它非傳染性肝病的重要性已日益凸現出來。因此,在臨床上遇到任何肝病患者,如果血清肝炎病毒甲~戊型現症感染的標誌物陰性,就應該考慮到化學損傷性如藥物、酒精及其它有害物質、脂肪代謝異常如非經酒精性脂肪性肝疾病、血管異常如門靜脈、肝靜脈或下腔靜脈異常、遺傳代謝性肝豆狀核變性、血色病或α1抗胰蛋白酶缺乏症及自身免疫性肝病。透過詳細詢問病史、仔細體格檢查及初步實驗室和影像學檢查來判斷可能屬於那一類,再根據各自的特點進行特殊實驗室檢查以明確診斷。另外,對於新發現所謂肝炎病毒的檢查結果的解釋應當謹慎,因為其致病性尚未得到學術界的公認。

在初步確定為自身免疫性肝病後,應根據其各自的特點進一步區分為哪一種具體疾病。AIH主要表現為肝細胞炎症壞死轉氨酶升高為主,對腎上腺皮質激素療效很好,而PBC和PSC主要表現為肝內膽汁淤積以鹼性磷酸酶ALP和γ谷氨醯轉肽酶升高為主,臨床上主要應用熊去氧膽酸治療。

AIH多發於女性,男女之比為1:4,有10~30歲及40歲以上兩個發病年齡高峰。大多數患者表現為慢性肝炎,約40%患者以急性肝炎起病,偶有以暴發性肝功能衰竭為發病者。其診斷要點為:1、首先排除遺傳代謝性疾病、酒精性或中毒性肝病,2、血清轉氨酶AST、ALT明顯升高、球蛋白、γ球蛋白或IgG≥1點5倍正常值上限,3、自身抗體陽性,如抗核抗體ANA、抗平滑肌抗體SMA,或抗肝腎微粒體抗體1≥1:80成人或≥1:40兒童,但抗線粒體抗體AMA陰性。也有部分患者抗中性粒細胞胞漿抗體ANCA、抗-可溶性肝臟抗原/肝-胰、抗-肝胞質抗原-1或抗-乏唾液酸糖蛋白受體陽性,4、肝臟病理學改變:介面性肝炎,且無膽管損壞、肉芽腫或提示其它疾病的病變。對於診斷有困難者可參考國際自身免疫性肝研究小組制定的記分系統來評價。

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