苯丙酮尿症飲食有禁忌

苯丙酮尿症是一種常見的染色體隱性遺傳性疾病，由於患病寶寶體內缺乏一種特定的酶，不能代謝苯丙氨酸，使苯丙氨酸及其代謝產物在體內蓄積而引起疾病。患病寶寶在新生兒期和嬰兒早期大多沒有什麼異常，通常在3～6個月時出現症狀，1歲時症狀明顯，而且大多是不可逆轉的腦損傷，所以，早期診斷和早期治療非常重要。

3歲以後的飲食，應該以苯丙酮尿症專用的低苯丙氨酸食品如米粉、麵條等為主食供應約80%的蛋白質，因為普通的米、面類食物對苯丙酮尿症兒童硭擔也屬於高苯丙氨酸食品。這些特殊的食品一般上述公司都有供應。對於其餘的20%的蛋白質，建議在醫生的指導下計算好每天都量，海鮮類、乳酪、動物內臟等含有較高的苯丙氨酸，建議儘量不食用。蔬菜除了豆類如菜豆、綠豆、蠶豆、扁豆等外，各種蔬菜均可飲食。

每一個孩子的飲食必須個體化，根據年齡、體重和苯丙氨酸血濃度而定。

所有孩子需定期做血液檢測苯丙氨酸含量，1歲以內的嬰兒可以1周1次，以後可以1個月1次。

飲食控制至少持續到青春期以後。並且一般是終生食用低苯丙氨酸和飲食。成年以後，飲食可以適當放寬。

苯丙酮尿症的寶寶有哪些表現？

生長髮育遲緩：主要表現在智力發育遲緩，語言發育障礙尤為明顯，寶寶一般會在出生後3個月左右出現生長髮育落後和智力低下，並逐漸加重。

神經精神表現異常：大多數患病寶寶有煩躁、興奮等表現，年齡大一些的寶寶會出現一些行為、性格的異常，如憂鬱、多動、孤僻等，約有1/4的患病寶寶有癲癇發作，嚴重的還可能出現腦癱。

面板毛髮會改變：患病寶寶剛出生時，頭髮顏色正常，出生後數月內，因為黑色素合成不足，頭髮會由黑色逐漸變為棕色或黃色，面板逐漸變白，多數寶寶的面部會長出溼疹樣的皮疹。身上有特殊的氣味：寶寶的尿及汗液有特殊的黴味或鼠尿樣的臭味。

寶寶患有苯丙酮尿症，家長千萬不要因為寶寶早期沒有症狀而不重視、不積極治療，也不要隨意停止治療，否則可能造成嚴重的後果。

規範的飲食治療、穩定的苯丙氨酸血液濃度是成功治癒此病的關鍵。