什麼是肌張力異常-扭轉痙攣和痙攣性斜頸

概述：肌張力異常（dystonia）是一組由身體骨骼肌的協同肌和拮抗肌的不協調、間歇持續收縮造成的重複的不自主運動和異常扭轉姿勢的症狀群，故又稱肌張力異常綜合徵（dystonic syndrome）。本病的張力變化不為人注意，但異常體位姿勢和不自主變換動作引人注目，它具有扭轉性質，包括頸部和／或軀幹的胸腰和／或上肢扭轉、足部過伸或過曲。這種異常體位姿勢常不自主地緩慢地變換，可在某一姿勢固定段時間，接著變為另一異常姿勢，間歇重複出現。睡眠後全部消失。扭轉痙攣和痙攣性斜頸只是肌張力障礙的兩種臨床型別。

病因：可分為原發性和症狀性兩類。原發性肌張力異常有遺傳因素；代謝障礙、變性、炎症、腫瘤等均可引起症狀性肌張力異常。本病僅有少數的神經病理研究，未有肯定的結論。

症狀：典型的肌張力異常如扭轉痙攣痙、攣性斜頸等診斷不難，但必須與各種原因引起的肌張力異常相區別。

　　肌張力異常以起病年齡分為兒童型（12歲以前）、少年型（13～20歲）和成人型（20歲以後）。成人型肌張力障礙常為侷限性，病情不進行性加重，如痙攣性斜頸。兒童和少年型病情進行性加重，下肢首先累及，然後波及全身，如扭轉痙攣。

（1）痙攣性斜頸（spasmodic torticollis） 發生於任何年齡，但以成年人起病者最多見，男女同樣受累，起病多甚緩慢。頸部的深淺肌肉均可受累，但以胸鎖乳突肌、斜方肌、斜角肌及頸夾肌的收縮最易表現出症狀。一側胸鎖乳突肌收縮時引起頭向對側旋轉，兩側胸鎖乳突肌同時收縮時則頭部向前屈曲，兩側斜方肌及頸夾肌同時收縮時則頭部向後過伸，患肌可發生肥大，當患者試圖維持其頭部正位時，大多有頭部震顫。

（2）扭轉痙攣（torsion spasm） 多數在5～15歲緩慢起病，首發症狀大多是側下肢的輕度運動障礙，足呈內翻蹠曲，行走時足跟不能著地，緩慢持續的不自主扭轉性運動以軀幹和肢體近端為最嚴重，引起脊柱前凸和骨盆傾斜。不自主運動累及頸項和肩胛帶肌時，出現斜頸累及面肌及咽喉部肌肉時，引起面肌痙攣和構音困難。扭轉痙攣在作自主運動或精神緊張時加重，入睡後完全消失。肌張力在扭轉動作時增高，扭轉運動停止後則轉為正常或減低，隱性遺傳型扭轉痙攣多呈進行性發展，預後不良，多於起病後若干年死亡，但部分患者可長期不進展，甚至可自行緩解。

治療：對於肌張力異常的症狀控制目前無特效方法。初期用抗膽鹼藥、***、氟***醇或卡馬西平等藥治療，可能對個別病人有幫助。巴氯芬（baclofen）5～10mg，每日3次。脊髓內有關神經外科切斷可以使斜頸不同程度地緩解，立體導向丘腦破壞術可使部分病人獲得療效。痙攣肌肉內注射內毒桿菌外毒素在一部分患者取得效果。