鼻惡性肉芽腫及淋巴瘤：症狀、病因及如何治療

鼻惡性肉芽腫及淋巴瘤，原發於鼻部，可破壞中線面部結構的一種罕見的非霍奇金淋巴瘤。表現為進行性壞死性潰瘍為特徵的肉芽腫。具有侵襲性的臨床過程和預後不良的特點。
本病暫無明確的流行病學資料。
本病的病因不確定，可能與 Epstein-Barr 病毒（EBV）感染、先天性或後天性免疫缺陷有關。對於腎移植、心臟移植、骨髓移植等長期需要服用免疫抑制藥物的患者，艾滋病人和長期服用免疫抑制劑的患有風溼免疫疾病患者，類風溼性關節炎，系統性紅斑狼瘡等都具有危險因素。
瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤和結外 NK / T 細胞淋巴瘤是鼻腔鼻竇淋巴瘤的最常見亞型。採用 Ann Arbor 分期，分為 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ 和 Ⅳ 期。
鼻塞，鼻出血，面部疼痛或腫脹等症狀是鼻惡性肉芽腫及淋巴瘤病最常見的症狀。
放射治療和化學治療是鼻惡性肉芽腫及淋巴瘤的主要治療手段。放射治療採用受累野照射。瀰漫大 B 細胞淋巴可以採用 R-CHOP 方案化療。結外 NK / T 細胞淋巴瘤可以 AspaMetDex 方案、SMILE 方案化療。
本病具有強侵襲能力，侵犯鄰近結構，可導致嚴重鼻出血或消瘦、低體重、導致惡病質，甚至死亡。
本病目前無有效的預防手段。早期發現、早診斷和早治療是治療該病的有效途徑。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

進行性鼻塞；
鼻出血；
面部疼痛或腫脹麻木；
腫塊；
聽力下降，耳鳴；
視力下降甚至失明。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

鼻大出血；
高熱：體溫超過 38.5℃，排除其他上呼吸道感染原因；
脾大：左側腹部可摸到包塊。

建議就診科室

腫瘤科
血液內科

醫生如何診斷鼻惡性肉芽腫及淋巴瘤？

當醫生懷疑是鼻惡性肉芽腫及淋巴瘤時，將通常進行血常規、血生化、血沉、電子鼻咽鏡，在有病理活檢結果後，可能進一步通過針對 EB 病毒編碼的小分子 RNA 的寡核苷酸探針原位雜交、骨髓穿刺、頸部 CT、胸部 CT、腹部 CT 或全身正電子發射計算機斷層顯像（PET）等檢查予以確診。

具體介紹相關檢查：

血常規、血生化、血沉：作用是判斷患者機體的情況，如血紅蛋白、白細胞、肝腎功能是否正常，血沉是否明顯增加。
電子鼻咽鏡：檢查鼻腔及鼻咽部情況，必要時可以鏡下取病理活檢。
病理活檢：可以通過穿刺、鼻咽鏡等手段，明確病理型別。
EB 病毒編碼的小分子 RNA 的寡核苷酸探針原位雜交：是一種 EB 病毒檢測技術，主要用於定位腫瘤組織中是否存在 EB 病毒感染。
骨髓穿刺：明確是否存在骨髓受侵。
頸部 CT、胸部 CT、腹部 CT 或全身正電子發射計算機斷層顯像（PET）：瞭解受侵襲部位和範圍，進行臨床分期。
HIV（人類免疫缺陷病毒）、HBV（乙肝病毒）、HCV（丙肝病毒）等病毒學檢測：作用是明確是否存在相應的病毒感染，影響自身免疫功能。

醫生可能詢問患者哪些問題？

鼻塞出現時間，有無減輕或進行性加重？
是否有鼻出血？
面部有無不適，出現時間？
視力有無異常？
聽力有無異常？
近期有無發熱，最高溫度？
近半年有無體重減輕？
有無盜汗？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

這個病是良性還是惡性？
病情嚴重嗎？
這個病能治好嗎？
大概的治療費用是多少？
這個病能活多久？
如何治療？
治療效果如何？
會復發嗎？

避免受涼感冒，放化療前後遵醫囑，進行按時複查。

具體日常注意事項如下：

避免受涼感冒。
化療注意事項：化療期間可能出現噁心、嘔吐、食慾差、脫髮等症狀。患者可以少吃多餐，儘量保證營養。這些症狀將隨著化療的結束慢慢消失。化療後應根據醫囑要求定期檢測血常規及血生化。
放療前注意事項：接受放療的患者，放療準備期間需要到口腔科就診，拔除壞齒，處理齲壞和洗牙。適齡生育的患者考慮放化療影響生育，可以前往生育門診就診。
放療中注意事項：接受放療的患者，治療中可以出現急性黏膜反應、口腔炎等，隨著放療次數的增加，這些症狀可能加重或者減輕。患者避免進食刺激性食物。
治療後複查：前 2 年，需要每 3 個月進行一次複查。第 3~5 年，每半年進行一次複查。主要複查影像學檢查，包括 CT 和 MRI。如果經濟條件允許可以使用 PET 進行復查。
飲食：多吃富含蛋白質的食物，如肉類、蛋類、豆製品、奶製品等。
其他：放療期保持面板清潔、可以用清水清洗，避免使用刺激性的香皂或者洗面奶。戒菸、限酒等。

放射治療和化學治療是鼻惡性肉芽腫及淋巴瘤的主要治療手段。

藥物治療

化學藥物治療：主要目的是通過藥物控制疾病。常用方案如下：

R-CHOP 方案：藥物組成為利妥昔單抗、環磷醯胺、阿黴素、長春新鹼和強的鬆。AspaMetDex 方案：藥物組成為 L-天冬醯胺酶、甲氨蝶呤和地塞米松。
SMILE 方案：藥物組成為地塞米松、甲氨蝶呤、異環磷醯胺、左旋門冬醯胺酶和依託泊苷。

其他治療方法

放射治療：主要目的通過放射線控制疾病。主要適合於瀰漫大 B 細胞淋巴瘤和結外 NK / T 細胞淋巴瘤。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，腫瘤侵犯鄰近結構和器官，遠處轉移，導致嚴重鼻出血、栓塞、消瘦、低體重、惡病質等情況，甚至死亡。
患者的預後與淋巴瘤型別和階段，患者個體差異，對治療的敏感程度相關。NK/T 細胞較 B 細胞淋巴瘤預後差。

鼻惡性肉芽腫及淋巴瘤主要病因 Epstein-Barr 病毒（EBV）感染。

鼻惡性肉芽腫及淋巴瘤的常見原因有哪些？

Epstein-Barr 病毒（EBV）感染。
免疫缺陷：先天性和後天性。

哪些人容易患鼻惡性肉芽腫及淋巴瘤？

有如下可變因素的人群，容易罹患該疾病：

Epstein-Barr 病毒（EBV）感染。

有如下不可變因素的人群，容易罹患該疾病：

腎移植、心臟移植、骨髓移植等長期需要服用免疫抑制藥物的患者。
艾滋病人。
長期服用免疫抑制劑的患有風溼免疫疾病患者：類風溼性關節炎、系統性紅斑狼瘡等。

進行性鼻塞，鼻出血，面部疼痛或腫脹等症狀是鼻惡性肉芽腫及淋巴瘤病最常見的症狀。

鼻惡性肉芽腫及淋巴瘤的常見症狀有哪些？

鼻惡性肉芽腫及淋巴瘤病的常見症狀包括：

進行性鼻塞；
鼻出血；
血性分泌物；
腫塊；
面部疼痛或腫脹麻木；
聽力障礙；
全身症狀：體重減輕、盜汗和發熱；
侵入鄰近的結構：眼眶，顱底，中樞神經系統，翼顎窩，鼻咽和上顎。出現神經受侵，眼球突出，複視，視力改變甚至失明。

鼻惡性肉芽腫及淋巴瘤可能會引起哪些併發症？

鼻惡性肉芽腫及淋巴瘤如果沒有及時治療，它具有強侵襲能力，侵犯鄰近結構，導致嚴重鼻出血或消瘦、低體重、導致惡病質，甚至死亡。

常見併發症包括：

嚴重鼻出血
嗜血細胞綜合徵
腫瘤溶解綜合徵
惡病質
繼發性惡性腫瘤

預防感染，定期複查是預防的關鍵措施。

具體預防方法如下：

針對可變的因素：

預防感染：主要通過提高身體素質（如通過增強營養、養成良好的生活方式、合理鍛鍊等方式），抵抗有害病原體感染等。

針對不可變的因素：

定期複查：如果有一些需要服用免疫抑制藥物的情況（如腎移植、心臟移植、骨髓移植等），以及一些免疫力低下的情況（如罹患艾滋病、類風溼性關節炎、系統性紅斑狼瘡等），則遵醫囑定期複查和檢測，儘量避免或早期發現疾病的端倪。