肺孢子絲菌病:症狀、病因及如何治療

  • 肺孢子絲菌病,是由孢子絲菌引起的肺部慢性真菌病。
  • 本病暫無準確的流行病學資料。
  • 孢子絲菌散佈於植物和土壤中,可由面板、口腔黏膜、消化道而引起感染,原發性肺孢子絲菌病主要由呼吸道吸入而致,此外,亦可由其他部位病灶經淋巴管和血管播散引起肺內感染。合併有嚴重基礎疾病、免疫力低下、長期臥床的老年患者為本病的危險因素。
  • 原發性肺孢子絲菌病可分為 3 種病變型別。支氣管肺炎型,起病急,似急性細菌性肺炎;慢性空洞型,病變遷延,患者可出現發熱、咳嗽、咳痰、胸悶、呼吸困難;淋巴結腫大型,病變位於肺門或縱隔淋巴結,多數起病隱匿,無症狀表現。
  • 咳嗽是肺孢子絲菌病最常見的症狀,大多數患者伴有咳痰,部分患者可表現為痰中帶血;咯血是另一重要症狀表現;其次是發熱;部分患者可表現為胸痛、胸悶、氣促,嚴重時呼吸困難等。
  • 肺孢子絲菌病的治療主要依靠抗真菌藥物,對於頑固性肺孢子絲菌病可考慮外科手術。其他可根據患者的實際情況進行對症和支援治療。
  • 絕大多數肺孢子絲菌病的患者經正規治療後可以完全緩解,部分病變範圍大可遺留下空洞;但仍有部分患者咯血,嚴重時可導致窒息,威脅生命。大面積受損的患者可出現呼吸衰竭,甚至導致死亡。
  • 增強免疫力,預防感染對預防肺孢子絲菌病很重要。

哪些情況需要及時就醫?

如出現以下情況應及時就醫:

  • 咳嗽;
  • 咳痰、痰中帶血;
  • 發熱;
  • 胸痛、胸悶、氣促;
  • 噁心、嘔吐;
  • 頭痛、頭暈。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120:

  • 呼吸困難
  • 咯血
  • 窒息

建議就診科室

  • 呼吸內科
  • 急診科

醫生如何診斷肺孢子絲菌病?

當醫生懷疑是肺孢子絲菌病時,將通常進行詢問既往疾病史、相關症狀、體格檢查、血液檢查、病原學檢測、胸部影像學、纖支鏡等檢查明確。

具體介紹相關檢查:

  • 體格檢查:醫生藉助聽診器可在患者肺部對應的部位聞及溼囉音、哮鳴音。
  • 直接鏡檢:取痰液、膿液或活檢組織直接塗片,可看見孢子菌絲。
  • 真菌培養:取痰液、膿液或肺部灌洗液進行培養,可見孢子菌絲生長。
  • 面板試驗:皮內注射少量孢子絲菌苗,24~48 小時出現結節則可能有孢子絲菌感染。
  • 血液檢查:完善血常規、超敏 C 反應蛋白、降鈣素原、真菌 G 試驗、動脈血氣分析、血培養等檢查,有助於診斷。
  • 胸部影像學檢查:肺孢子絲菌病胸部 X 線可表現典型的症狀表現。對胸部 X 線不能明確的患者,可考慮進行胸部 CT 檢查,可進一步明確肺部病變。
  • 纖維支氣管鏡檢查:對不能明確診斷的患者,可考慮進行纖維支氣管鏡檢查,可觀察肺部病變,並可以進行活檢,或者取分泌物進行鏡檢、培養。對診斷很有幫助。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 什麼時候開始出現咳嗽、咳痰等症狀?
  • 是持續性咳嗽嗎?有咳痰嗎?痰是什麼樣子的?有膿痰嗎?
  • 痰中帶血嗎?有咯血嗎?
  • 有發燒嗎?最高體溫是多少?
  • 呼吸順暢嗎?有沒有胸痛、胸悶、喘息等症狀?
  • 既往有什麼基礎性肺病嗎?有糖尿病嗎?或有其他疾病嗎?
  • 平時身體抵抗力好嗎?會經常生病嗎?
  • 去其他醫院看過嗎?做過哪些檢查?
  • 治療過嗎?效果怎麼樣?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 我患的什麼病?
  • 我為什麼會患這個病?是因為身體抵抗力低嗎?
  • 我有咯血,是結核嗎?或者腫瘤嗎?
  • 確診困難嗎?需要做哪些檢查?
  • 有傳染性嗎?是被傳染的嗎?是否會傳染給別人嗎?
  • 能完全治好嗎?費用高嗎?需要治療多久?
  • 平時我應該注意些什麼才能不得這個病呢?

具體日常注意事項如下:

  • 使用藥物治療注意事項:抗真菌治療療程較長,通常為 3~6 月,要堅持用藥,不能半途而廢,可能導致疾病復發、耐藥等情況出現。即使手術患者也需要堅持服用藥物;霧化結束後注意用清水漱口來清潔口腔。
  • 定期複查:服用抗真菌藥物有肝腎毒性,並可能損害血液系統,因此每 3~5 天需要複查血液指標,尤其是肝腎功能、血常規,服用瞭解疾病情況;穩定後每週複查;治療 1 月後複查胸部影像學檢查。
  • 飲食:保證足夠的能量如碳水化合物、高蛋白質、高維生素飲食,補充足夠的能量,增強抵抗力。
  • 運動:患病期間需要臥床休息,但要注意翻身、拍背,促進痰液排除,好轉後每天可進行 2 小時左右的戶外活動。

肺孢子絲菌病治療的關鍵是抗真菌治療。主要發生於免疫抑制和免疫缺陷者,常累及肺、腦膜、骨關節和眼等,治療困難,可危及生命。對於頑固性肺孢子絲菌病可考慮外科手術。其他可根據患者的實際情況進行對症和支援治療。

藥物治療

  • 碘化鉀:是治療孢子絲菌最早使用的藥物,效果確切,價格低廉,可作為首選用藥,但不良反應較多,對碘過敏的患者不能使用。同時在症狀消失後必須再用藥 1 個月,防止復發。
  • 唑類藥物:是經典的抗真菌藥物,對真菌感染治療效果較好,常用藥物有:酮康唑、氟康唑、伊曲康唑等,需要監測肝臟功能,注意有無噁心、嘔吐、食慾減退等。
  • 兩性黴素 B:可以迅速控制病情,對嚴重患者可考慮使用,但毒副作用較多,容易引起肝腎功能損傷、造血功能損害等。
  • 吸入支氣管舒張劑及糖皮質激素:對喘息、氣促明顯的患者,尤其是合併慢性阻塞性肺疾病的患者可考慮使用此類藥物。可舒張支氣管,緩解支氣管痙攣,常用藥物包括:沙丁胺醇、特布他林、布地奈德等,採用霧化吸入的方式給藥,可改善症狀。每次吸入激素後都需要使用清水漱口,防止真菌感染。
  • 祛痰治療:對有痰較多且不易咳出得患者,可使用祛痰劑,如鹽酸氨溴索口服溶液治療。

手術治療

外科療法:由於複發率高,一般不考慮外科手術治療。但對於頑固性固定型孢子絲菌病,藥物治療效果差,久治不見好轉,可考慮手術切除聯合藥物治療可以縮短療程。對於某些嚴重患者如果外科療法能夠有助於控制疾病或恢復功能(尤其侷限的肺孢子絲菌病),可在抗真菌治療的同時進行。

其他治療方法

吸氧:對氧分壓較低、呼吸困難的患者可進行吸氧。吸氧前清理呼吸道,擺正體位,保持呼吸道通暢。

疾病發展和轉歸

  • 若不接受正規治療,肺孢子絲菌病患者可出現咳嗽加重,咯血,嚴重時可導致窒息,威脅生命。大面積受損的患者可出現呼吸衰竭,甚至導致死亡。
  • 經過正規治療後,絕大多數患者能夠治癒,部分患者病變範圍大,吸收不完全,可能遺留空洞。

肺孢子絲菌病是由孢子絲菌引起的肺部慢性真菌病,是常見的深部真菌病之一肺孢子絲菌病。孢子絲菌是自然界中一種常見的真菌,散佈於植物和土壤中,除面板為主要傳入途徑外,也可由面板、口腔黏膜、消化道而引起感染,原發性肺孢子絲菌病主要由呼吸道吸入而致,此外,亦可由其他器官(面板、黏膜、骨骼等)病灶經淋巴管和血管播散引起肺內感染。

肺孢子絲菌病的常見原因有哪些?

  • 接觸、吸入孢子絲菌感染肺部;
  • 面板孢子絲菌病擴散;
  • 消化道孢子絲菌病侵襲;
  • 腦膜孢子絲菌病。

哪些人容易患肺孢子絲菌病?

肺孢子絲菌病的危險因素包括:

有如下可變因素的人群,容易罹患肺孢子絲菌病:

  • 糖尿病患者;
  • 長期使用糖皮質激素;
  • 使用免疫抑制劑;
  • 長期使用抗生素;
  • 免疫功能缺陷;
  • 自身免疫性疾病或結締組織疾病;
  • 基礎肺疾病;
  • 接觸真菌患者,如某些動物、土壤等。

有如下不可變因素的人群,容易罹患肺孢子絲菌病:

  • 艾滋病患者
  • 惡性腫瘤患者
  • 白血病患者

咳嗽是肺孢子絲菌病最常見的症狀,部分患者為乾咳,大多數患者伴有咳痰,痰液黏稠,可為膿痰;可有大咯血,引起窒息;其次是發熱,多為低熱至中等程度發熱,高熱較為少見;部分患者可表現為胸痛、胸悶、氣促,嚴重時呼吸困難;隨著疾病進展可出現全身症狀如噁心、嘔吐、頭痛等;少部分患者可無明顯臨床表現。

肺孢子絲菌病的常見症狀有哪些?

肺孢子絲菌病的常見症狀包括:

  • 咳嗽、咳痰:是肺孢子絲菌病最突出的症狀,少數患者為刺激性乾咳,多數患者伴有咳痰,痰液黏稠,多呈白色,不易咳出,隨後可出現膿性痰,部分患者出現痰中帶有血絲。
  • 咯血:當病變累及小血管是可出現咯血,表現為鮮紅色或暗紅色痰液,極少數累及小動脈可出現大咯血,嚴重時阻塞氣道導致窒息。
  • 發熱:多數患者出現不同程度的發熱,多為低至中等程度發熱,也可以表現為高熱。
  • 胸痛、胸悶、氣促:多在疾病進展期出現,累及胸悶時或病變範圍大時可出現胸痛、胸悶,也可出現呼吸淺快,氣促,喘氣明顯,活動後加重,嚴重時出現呼吸困難。
  • 消化道相關症狀:肺孢子絲菌病感染,可引起消化道中毒症狀,表現為燒心、嘔吐等。
  • 全身症狀:嚴重感染時患者可出現頭痛、頭暈等全身症狀。

肺孢子絲菌病可能會引起哪些併發症?

肺孢子絲菌病隨著疾病的進展可出現咯血,當阻塞大氣道是可導致窒息;當肺部病變嚴重時可出現呼吸衰竭,尤其是合併有基礎肺疾病如慢性阻塞性肺疾病、肺源性心臟病。

常見併發症包括:

  • 咯血
  • 窒息
  • 呼吸衰竭

具體預防方法如下:

針對可變的因素:

  • 積極治療慢性肺部疾病,減少復發、肺部感染。
  • 糖尿病患者要嚴格控制血糖,通過飲食、運動、藥物等方式。
  • 長期使用糖皮質激素或免疫抑制劑的患者一定要定期監測,避免感冒、受涼、肺部感染等。
  • 積極治療其他部位孢子絲菌病。
  • 儘可能避免接觸含有孢子絲菌的動植物、土壤等。

針對不可變的因素:

  • 潔身自好,不吸毒。
  • 單一性伴侶,避免感染艾滋病毒。
  • 腫瘤高發人群,如老年人群定期體檢,早發現、早治療。

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