肺澱粉樣變性：症狀、病因及如何治療

肺澱粉樣變性是指澱粉樣蛋白質沉積於肺，造成肺的結構和功能發生改變，從而引起相應臨床表現的一組罕見疾病。

肺澱粉樣變性的病因目前尚不完全清楚。可能與支氣管相關淋巴組織發生異常免疫反應、肺區域性炎症使血管通透性增高、多發性骨髓癌、慢性感染（結核病、麻風病）、慢性炎症（類風溼性關節炎）、惡性腫瘤（腎癌）、家族遺傳或老年因素有關。
肺澱粉樣變性可分為單結節型、多結節型、瀰漫肺泡隔型。不同型別的肺澱粉樣變性的症狀不完全相同。單結節型可能沒有症狀，而多結節型和瀰漫肺泡隔型有咳嗽、咯血、呼吸困難和活動後氣促等症狀。
肺澱粉樣變性目前尚無特效治療方法，單發或多髮結節型肺澱粉樣變性患者的肺功能正常及無明顯症狀時，可不處理；瀰漫肺泡隔型肺澱粉樣變性多采用對症支援治療，如使用GAGs/SAP 結合抑制劑、免疫治療等，目的是緩解病情，延長生存期，部分患者可採取手術治療或自體幹細胞移植。
肺澱粉樣變性除具有肺實質和氣管、支氣管症狀外，還可能危害多系統臟器，受累臟器功能逐漸衰竭，出現多臟器功能衰竭和肺部感染，嚴重危害患者身體健康。
戒菸、注意保暖，避免受涼等方式，有助於預防肺澱粉樣變性。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120。

呼吸困難。
活動後氣促。
間斷或持續性咳血。

除此以外，如出現咳嗽時應及時就醫。

建議就診科室

呼吸內科
急診科

醫生如何診斷肺澱粉樣變性？

醫生通過詢問患者病史，進行胸部 X 線平片、病理組織學檢查、胸腔鏡或開胸肺活檢等結果綜合判斷確診。具體介紹相關檢查：

病理組織學檢查：組織樣本剛果紅染色陽性是診斷的金標準。病理組織檢查方法包括纖維支氣管鏡檢查、經皮肺活檢等。纖維支氣管鏡下可顯示阻塞的部位、程度、範圍和形態，還可以進行肺組織活檢。
胸部 X 線平片：醫生通過 X 線片可以觀察到肺部的結構改變情況。
胸腔鏡或開胸肺活檢：如果經過以上的檢查還不能確診，可以考慮進行胸腔鏡或開胸肺活檢來確診該病。
胸部 CT 平掃及增強：CT 相對於 X 片，解析度更高，對肺部感染診斷價值更高，但價格也較胸部 X 線檢查更高。

醫生可能詢問患者哪些問題？

家裡人是否有肺部疾病，比如老年性澱粉樣變之類的？
是否有咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難、活動後氣促等症狀？
曾到別的醫院就診了嗎？
是否應用過藥物治療？效果怎麼樣？
是否有結核病、高丙種球蛋白血癥、乾燥綜合徵、類風溼等結締組織病、腎病綜合徵、惡性腫瘤、梅毒、過敏性肺泡炎、塵肺等病史？
自身免疫功能是否有異常？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

什麼原因導致肺澱粉樣變性？
需要做哪些檢查可以確診？
推薦採用什麼方案治療？
需要治療多長時間？
能治癒嗎？容易復發嗎？
平時生活中需要注意什麼？
治療後回有什麼後遺症嗎？
這個病會不會遺傳？會不會傳染？
我家裡人是否需要檢查？

日常需要注意什麼？

定期複查：經正規治療病情穩定後，3~6 個月需要到醫院複查，主要複查肺部 CT 和肺功能等專案。
飲食：避免食辛辣刺激食品，做到多樣化、富有營養、易消化和吸收。
運動：適當有氧運動，不引起呼吸困難、氣喘為宜。
其他：保證足夠休息，注意保暖，避免受寒，預防感染。若已經出現肺功能下降，低氧血癥甚至肺纖維化的患者，應當長期家庭氧療。

如何治療肺澱粉樣變性？

肺澱粉樣變性目前尚無特效治療方法。病變型別不同，治療方法和預後不同。

單發或多髮結節型肺澱粉樣變性：若肺功能正常及無明顯症狀時，可不予處理。
瀰漫肺泡隔型肺澱粉樣變性：尚無確切有效療法。可對症支援治療，緩解病情，延長生存期，同時要積極治療原發疾病。

藥物治療

GAGs/SAP 結合抑制劑：可使澱粉樣沉積物減少。
免疫治療：針對腫瘤壞死因子治療，可部分改善患者的器官功能和澱粉樣蛋白的沉積；常用藥物包括英夫利昔單抗、依那西普等。
腎上腺皮質激素：主要通過其抗炎作用、免疫抑制作用、增強機體對兒茶酚胺的反應性相關。常用的包括潑尼鬆、潑尼鬆龍、地塞米松等。
秋水仙鹼：該藥物可以發揮抗炎作用，抑制炎症反應，有助於緩解病情。

注意事項：

接受糖皮質激素的患者，激素的不良反應可能有升高血糖、血壓、血脂及引起骨質疏鬆等；
治療期間需注意監測血壓、血糖、血脂情況，可適當補鈣。接受免疫抑制劑治療的患者，可能出現膀胱炎、感染、惡性腫瘤、不育、三系減少（白細胞、紅細胞和血小板減少）等情況；
治療期間需注意觀察排尿情況，監測血常規和腫瘤指標。

手術治療

手術切除病變：若單發或多髮結節型肺澱粉樣變性患者的肺功能下降，並出現咳嗽、咳痰、咳血、活動後氣促等相應症狀，可予手術切除病變。可治癒疾病，但易復發。
肝移植：可消除 99% 的致病蛋白，阻止神經症狀的進展，但不能預防澱粉樣心肌病的惡化。

其他治療方法

自體幹細胞移植：輕鏈型澱粉樣變可採用化療和自體幹細胞移植的方法。主要通過抑制漿細胞的增生，以減少澱粉樣變的單克隆輕鏈的產生。

肺澱粉樣變性的發展和轉歸

未經積極治療的肺澱粉樣變性，可因出血、併發肺部感染、呼吸衰竭、全身衰竭死亡。
不同分型肺澱粉樣變性預後不同，若給予積極治療，通常治療效果較好。

肺澱粉樣變的病因目前尚不完全清楚，可能與支氣管相關淋巴組織發生異常免疫反應、肺區域性炎症使血管通透性增高、慢性感染（結核病、麻風病）、慢性炎症（類風溼性關節炎）、惡性腫瘤（腎癌）、多發性骨髓癌、家族遺傳或老年因素有關。

肺澱粉樣變性的常見原因有哪些？

支氣管相關淋巴組織發生異常免疫反應肺血管通透性增高：是澱粉樣變的來源之一。
慢性感染性疾病：如結核病、骨髓炎、麻風、支氣管擴張等慢性感染性疾病。
慢性非感染性炎症：如類風溼關節炎、強直性脊柱炎、尿道-眼-滑膜綜合徵、銀屑病性關節炎、血管濾泡性淋巴組織增生病等慢性非感染性炎症。
腫瘤：如霍奇金淋巴瘤、腎癌等腫瘤。
多發性骨髓瘤、骨髓漿細胞惡性增生。
家族遺傳性或老年性因素。

哪些人容易患肺澱粉樣變性？

有如下不可改變的危險因素的人群，容易患肺澱粉樣變性：

自身免疫功能異常。
家族遺傳性：家族中有遺傳病和老年性澱粉樣變容易發生肺澱粉樣變性。

有如下可改變危險因素的人群，容易患肺澱粉樣變性：

伴有如下基礎病者更易患肺澱粉樣變性：結核病、高丙種球蛋白血癥、乾燥綜合徵、類風溼等結締組織病、腎病綜合徵、惡性腫瘤、梅毒、過敏性肺泡炎、塵肺等。
肺局部發生炎症病變者。

肺澱粉樣變性受累器官和病變型別不同，臨床表現多種多樣。主要症狀為咳嗽、無痰或少痰、咯血、呼吸困難和活動後氣促。

肺澱粉樣變性的常見症狀有哪些？

單結節型：有時無明顯臨床症狀。
多結節型：50% 多結節型肺澱粉樣變性有症狀，主要為咳嗽、無痰或少痰、咳血和活動氣促，咳血多為間斷少量或痰中帶血。
瀰漫肺泡隔型：90% 的瀰漫肺泡隔型肺澱粉樣變性有症狀。主要為呼吸困難、氣促、咳嗽、咳少量白黏痰、咳血等。

肺澱粉樣變性可能會引起哪些併發症？

呼吸衰竭：患者反覆出現肺部感染，後期出現發紺（面板、黏膜呈青紫色）、缺氧，肺功能極度下降。
繼發肺部感染：常因氣道狹窄致分泌物滯留。

如何預防肺澱粉樣變性？

積極治療能誘發本病的原發病是最主要的預防措施。

戒菸。
注意保暖，避免受涼，預防感冒。
改善環境衛生，消除及避免煙霧、粉塵和刺激性氣體對呼吸道的影響。