複發性多軟骨炎性鞏膜炎：症狀、病因及如何治療

複發性多軟骨炎是一種罕見的、慢性的、潛在致命的以軟骨結構為靶點的多系統炎症性疾病。病變影響至眼部造成鞏膜炎症時，稱為複發性多軟骨炎性鞏膜炎。
複發性多軟骨炎患者鞏膜炎的發生率為 14%，而鞏膜炎患者複發性多軟骨炎的發生率僅有 0.96%～2.06%。
本病無分型分期。
複發性多軟骨炎性鞏膜炎的眼部症狀主要表現為眼痛、眼紅、流淚、眼腫，偶伴有視力下降；可出現聽力下降、聲音嘶啞、鼻部畸形等全身表現；嚴重者可有窒息，甚至死亡。
糖皮質激素和免疫抑制劑，為複發性多軟骨炎性鞏膜炎的主要治療措施。本病治療的重點在於必須堅持長期使用藥物治療，難點是用藥緩解後疾病仍有復發可能，需反覆治療。
複發性多軟骨炎性鞏膜炎的主要危害為眼痛，嚴重影響生活；病情嚴重時，可因窒息引起死亡。
由於本病具體病因及發病機制不清，故本病無明確的預防方法。

哪些情況需及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

眼紅、眼痛的患者；
視力下降的患者；
畏光、流淚的患者；
耳朵、鼻子畸形的患者；
患有自身免疫性疾病的患者，尤其是已經患有複發性多軟骨炎的患者。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

視力迅速下降至光感（眼睛看不到物體，只能感受到光）或無光感；
眼球穿孔：鞏膜炎反覆發作可使黑眼球變薄，嚴重時造成眼球穿孔；
出現窒息症狀。

建議就診科室

眼科
免疫風溼科
耳鼻喉科

醫生如何診斷複發性多軟骨炎性鞏膜炎

當醫生懷疑複發性多軟骨炎性鞏膜炎時，將通過對患者進行體格檢查、實驗室檢查、裂隙燈、眼底鏡檢查（需散瞳）、超聲生物顯微鏡檢查、光學相干斷層掃描技術等確診。

具體介紹相關檢查：

體格檢查：醫生可通過查體大致判斷患者是否患有複發性多軟骨炎。患者平躺在床上，醫生從頭部開始依次檢查複發性多軟骨炎常發作的部位，視診看到患者鼻子呈鞍狀、耳朵畸形，觸診感覺氣管軟，可考慮患者患有複發性多軟骨炎。
實驗室檢查：主要為血常規、血沉、類風溼因子等檢查，當醫生依據體格檢查懷疑患者患有複發性多軟骨炎時，根據實驗室檢查結果可以進一步確定患者是否患有自身免疫性疾病。此項檢查為抽血檢查，護士抽血送到檢驗科化驗即可。
裂隙燈檢查：眼科常規檢查，大致判斷眼前節（眼球前部）是否有異常。患者將下頜放在儀器下頜託上，額頭緊貼額託，醫生坐在患者對面，囑患者轉動眼球，從而詳細檢查患者眼睛體徵，由於整個過程需要強光照射患者眼睛，患者會有些不舒服，可以及時告知醫生。
眼底鏡檢查（需散瞳）：眼科常規檢查，為了排除眼底疾病。將患者患眼充分散瞳後，醫生要求患者坐在板凳上，面朝向醫生，睜大雙眼。醫生佩戴眼底鏡依次檢查患者雙眼，由於患者散瞳後對光照比較敏感，所以在檢查過程中患者可能會感到輕微的不適，但要儘量放鬆，不要閉眼，配合醫生操作。
超聲生物顯微鏡檢查：患者患有本病時，鞏膜有不同程度的腫脹，超聲生物顯微鏡可安全、無創、清晰地觀察到眼前節（眼球前部）的微細結構，幫助醫生確診本病。檢查時，患者平躺在檢查床上，醫生對患者進行角膜表面麻醉後，將眼杯（兩端開口的杯子，直徑與成人的眼球適合即可）置入眼瞼內，杯子內注入耦合劑，消毒探頭，用探頭朝向各方向檢查患者眼球結構是否有異常。
光學相干斷層掃描技術：為眼科的常用檢查，為了大致檢視眼底情況而行的檢查。醫生讓患者坐在特定的檢查儀器前，眼睛盯住儀器裡發出的藍光，醫生面對患者，操控儀器，使儀器光學路徑進入患者眼內檢視眼底。

醫生可能詢問患者哪些問題？

既往的全身病史尤其是免疫系統疾病？
出現症狀多久了？
除了眼睛有症狀，別的部位有沒有什麼不舒服？
曾經有沒有去過醫院看過？治療了嗎？治療後症狀有緩解嗎？
自己私下買藥治療了嗎？
有沒有使用過激素或免疫抑制劑？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

病情嚴重嗎？
為什麼會得這個病？
還要做什麼檢查？
怎麼治療？需要手術嗎？
能痊癒嗎？
治療費用高嗎？哪些治療費用在醫保範疇內？

日常需注意保護眼睛，具體日常注意事項如下：

術後護理注意事項：按時使用抗感染眼藥水，注意用眼衛生，不要用手揉眼，眼裡不要進水。
用藥注意事項：用藥期間可出現噁心、嘔吐、乏力、體重增加等不良反應，如反應嚴重不能忍受，需及時告知醫生。
定期複查：出院 1 周後眼科或免疫風溼科複查。之後每隔 3 個月去醫院體檢，尤其是有免疫系統疾病病史患者。
飲食：患者可正常飲食，建議清淡飲食。
運動：無論是否手術，患者均可正常活動。
平時減少手機、電腦等電子產品的使用。
有免疫系統疾病患者需先治療原發病。
按時服用皮質類固醇激素或免疫抑制劑。

由於本病病因不詳，故其治療方案多樣，皮質類固醇激素及免疫抑制劑為主要治療措施。

藥物治療

皮質類固醇激素：強的鬆、潑尼鬆、甲潑尼龍等皮質類固醇激素，是本病急性發作及重症患者的首選治療，以減輕發作次數及嚴重程度。
免疫抑制劑：環磷醯胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等為常用的免疫抑制劑。由於本病由自身免疫疾病引起，故對皮質類固醇激素反應不佳的患者，可聯合使用免疫抑制劑抑制免疫反應。

手術治療

眼球破裂縫合術：反覆發作脈絡膜炎症時，可能會使角膜外周部變薄，太薄容易導致眼球破裂。當眼球破裂時，行手術縫合眼球，以避免眼內容物受到外界感染。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，複發性多軟骨炎性鞏膜炎患者眼部發紅、疼痛難忍，有些患者逐漸出現視力下降甚至眼球突然破裂，會對患者日常生活及正常交往造成巨大的影響。
經過正規治療後，患者眼部疼痛有所緩解，視力可能會有一定的恢復，出現併發症的可能也會降低，生活質量得到極大改善。

複發性多軟骨炎性鞏膜炎的病因不清，可能與自身免疫有關。

複發性多軟骨炎性鞏膜炎的常見原因有哪些？

原因不清，可能與自身免疫有關。

哪些人容易患複發性多軟骨炎性鞏膜炎？

有如下可改變危險因素的人群，容易罹患複發性多軟骨炎性鞏膜炎：

患有自身免疫性的患者：尤其是患有複發性多軟骨炎的患者，可能有發生本病風險。

眼部疼痛，是複發性多軟骨炎性鞏膜炎最常見的眼部症狀。其他眼部症狀有眼紅、流淚、眼腫等。全身症狀有聽力下降、聲音嘶啞、鼻部畸形等全身表現，嚴重者可有窒息，甚至死亡。

複發性多軟骨炎性鞏膜炎的常見症狀有哪些？

複發性多軟骨炎性鞏膜炎的常見症狀包括：

眼部表現：

眼部疼痛：為本病最常見的症狀；
眼紅：即白眼球發紅；
流淚、眼腫；
視力下降：患者可出現視力下降，有些患者視力無明顯變化。

全身表現：

聽力下降：病變累及耳朵時，會出現聽力下降和耳朵畸形；
鼻部畸形：主要是鞍鼻，即鼻樑比正常高度低，鼻背呈不同程度凹陷，就好像是馬鞍一樣；
聲音嘶啞：病變累及咽喉部的喉返神經時出現；
窒息：即一種喘不過氣來的感覺，病變累及氣管時出現，嚴重時造成死亡。

複發性多軟骨炎性鞏膜炎可能會引起哪些併發症？

常見的併發症包括：

視網膜炎
眼外肌麻痺
視盤水腫
眼球穿孔

具體預防方法：積極預防或治療免疫系統疾病，可每隔半年或 3 個月於風溼免疫科就診複查。