幹骺纖維性缺損:症狀、病因及如何治療

幹骺纖維性缺損又稱非成骨性纖維瘤,此病變是真性腫瘤還是代表骺板的發育畸形,學界爭論已久,至今尚無定論。是發生在青春期的特殊的骨病變,好發於長管狀骨,尤其是脛骨的上下兩端和股骨下端,病變為偏心性,邊緣整齊,鄰近骺部偶可伴有骺部病變。除疼痛之外的症狀很少,可以發生骨折。病變由細胞豐富的纖維組織構成,呈席紋狀排列。其組織結構酷似良性纖維組織細胞瘤,尤其是發生在成人的非長骨幹骺部之病變。病變中偶可見怪異核。

檢查

組織病理學:病變由細胞豐富的纖維組織構成,呈席紋狀排列。其間常有散在分佈的破骨細胞、泡沫狀細胞和含鐵血黃素吞噬細胞,其組織結構酷似良性纖維組織細胞瘤,尤其是發生在成人的非長骨幹骺部之病變。病變中偶可見怪異核,但它未必是惡性病變的指徵。

診斷

如果青少年的上下兩端和股骨下端出現偏心性,邊緣整齊的病變,其組織病理學顯示病變由細胞豐富的纖維組織構成,呈席紋狀排列。其間有散在分佈的破骨細胞、泡沫狀細胞和含鐵血黃素吞噬細胞,其組織結構酷似良性纖維組織細胞瘤,則基本可以診斷為幹骺纖維性缺損。

本病無症狀時不需治療。對偶然發現的病灶,可以通過定期隨診,以觀察病情的變化。對於有症狀的病灶,病灶在不斷髮展擴大且有骨折傾向時,可選擇病灶刮除植骨,預後很好。對於小的病灶,可行單純刮除,無需植骨,也可通過隨診病灶有可能自愈。

此病變是真性腫瘤還是代表骺板的發育畸形,學界爭論已久,至今尚無定論。

臨床表現

幹骺纖維性缺損是發生在青春期的特殊的骨病變,好發於長管狀骨,尤其是脛骨的上下兩端和股骨下端,病變為偏心性,邊緣整齊,鄰近骺部偶可伴有骺部病變。若病變過於膨大且累及髖內成分,即被命名為非骨化或非成骨性纖維瘤。臨床上,除疼痛之外的症狀很少,常常是X線檢查時被偶爾發現。因皮質變薄,故可以發生骨折。

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