卡波西肉瘤：症狀、病因及如何治療

卡波西肉瘤是一種多中心起源的、由血管和梭形細胞混合組成的惡性腫瘤，較為少見。

根據卡波西肉瘤的流行病學和臨床表現等，可將該疾病分為4大類，即經典型、非洲型、艾滋病相關型和免疫抑制相關型。每種型別的患者，症狀各不相同。

經典型卡波西肉瘤在我國少見，主要發生於新疆地區。在艾滋病患者中，最常伴發的腫瘤為卡波西肉瘤，發病率可達 35％；在移植受體患者中，卡波西肉瘤的發病率是正常人的 400~500 倍。

卡波西肉瘤可侷限於面板、口腔、淋巴結或內臟，也可從侷限於四肢的面板表現，迅速發展至廣泛的面板和內臟。在非艾滋病相關型卡波西肉瘤患者中，腫瘤比較侷限，很少累及淋巴結或器官；而在艾滋病相關型卡波西肉瘤患者中，腫瘤通常先發生於軀幹上部，然後迅速發展至面板和內臟，引起器官破壞和死亡。卡波西肉瘤是艾滋病患者最常見的併發症和致死原因。

改善生活質量是治療卡波西肉瘤的首要目的，而並非病情的完全緩解。根據患者的病情分期、起病原因、臨床型別、免疫功能等情況，採取對應的治療方案，如手術治療、鐳射治療、放化療、免疫治療、抗血管生成治療和抗病毒治療等。

因為卡波西肉瘤的發病原因各不相同，該病的預防工作也不同，包括遠離毒品、避免不安全性行為、有該病家族遺傳史的患者注意篩查、器官移植後的患者定期複查隨診。

卡波西肉瘤是一種多中心起源的腫瘤，常有多發性血管、面板和黏膜結節，可侷限於面板、口腔、淋巴結或內臟，也可從侷限於四肢的面板表現，迅速發展至廣泛的面板和內臟。在非艾滋病相關型卡波西肉瘤患者中，腫瘤多比較侷限，很少累及淋巴結或器官；而艾滋病相關型卡波西肉瘤患者，腫瘤通常首先發生於軀幹上部，隨後迅速發展至面板和內臟，引起器官破壞和死亡。本病是艾滋病患者最常見的併發症和致死原因。

哪些情況需要及時就醫？

出現以下情況需及時就醫：

出現全身多發的面板紅疹、結節、腫物，伴有淋巴結受累時；
當出現內臟浸潤時，可表現為發熱、消瘦、咳嗽、噁心、厭食、嘔吐、腹痛等。

出現以下情況，需立即就醫或撥打 120 ：

當患者出現高熱、咳嗽、呼吸困難、噁心、嘔吐、腹痛等症狀，可能提示內臟受侵，危及生命。

建議就診科室

腫瘤科。
面板科。
急診科（急症時）。

醫生如何診斷卡波西肉瘤？

病理學檢查：是卡波西肉瘤確診及鑑別診斷的金標準。
超聲檢查：用於瞭解全身淺表淋巴結的受侵情況。
CT 和（或）磁共振成像（MRI）：卡波西肉瘤也可能出現內臟（如肺臟、消化道）受損，完善影像學檢查可瞭解疾病的進展情況。
血液學檢查：艾滋病病毒（人類免疫缺陷病毒，HIV）篩查、免疫功能、血常規、肝腎功能等。

醫生可能詢問患者哪些問題？

哪裡不舒服？持續多久了？什麼情況下症狀緩解或加重？
是否有 HIV 感染？
有沒有不安全性行為？是否吸過毒？
之前有沒有做過器官移植手術？
有沒有惡性腫瘤的家族史？
是否長期服用免疫抑制劑？

患者可能詢問醫生哪些問題？

我是怎麼患上卡波西肉瘤的？
這種病能治嗎？
我需要做哪些檢查？
我的疾病發展到了什麼程度？
目前都有哪些治療方法？哪種方法最適合我的病情？
這個病有傳染或遺傳的可能嗎？
我的家人需要檢查嗎？
我需要注意什麼？

卡波西肉瘤患者在生活中，應注意下列幾個方面。

合理膳食：因疾病可能累及消化系統，出現胃腸功能紊亂，建議患者以軟、爛、易消化的食物為主，以減輕胃腸道負擔。
注意體重和體力的變化：患者在接受抗腫瘤治療時，尤其是放療、化療期間，如果出現乏力明顯加重或體重顯著下降，應及時與醫生進行溝通。
避免感染：因患者常伴免疫功能低下，並可能合併肺臟、消化系統受累，易出現感染，加劇病情惡化。

改善生活質量是治療卡波西肉瘤的首要目的，而非病情的完全緩解。根據患者的病情分期、起病原因、臨床型別、免疫功能等情況，採取相應的治療方案，如手術治療、鐳射治療、放化療、免疫治療、抗血管生成治療、抗病毒治療等。

手術治療：侷限性結節、四肢面板嚴重結節、內臟有嚴重累及（如腸套疊、腸梗阻）等患者，可考慮手術治療。
鐳射治療：侷限於面板或黏膜的早期階段，可應用鐳射治療、氬鐳射凝固治療。
放射治療：對侷限於面板或黏膜和典型的結節性本病患者，療效較好；對艾滋病相關型卡波西肉瘤患者，僅能緩解。
化療：根據病情不同，可分為全身性化療和區域性化療兩種途徑。
免疫治療：區域性用 5％咪喹莫特乳膏、重組干擾素、沙利度胺（反應停）、血管內皮生長因子受體 2（VEGFR-2）抑制劑等。
維 A 酸：可調整角化細胞的分化，在腎移植後的患者中，能減少面板腫瘤的形成。同時，此藥可用於艾滋病相關型卡波西肉瘤的治療。
抗血管生成治療：包括鹽酸羅格列酮、羅非昔布及曲磷胺。
抗病毒治療：高效抗逆轉錄病毒治療，包括至少一種 HIV 蛋白酶的抑制劑或一種單核苷轉錄酶抑制劑。

疾病發展和轉歸

雖然卡波西肉瘤是一種惡性腫瘤，但在疾病發展的任何一個階段，及時檢查並加以干預，都可以改善其結局。同時，及早干預有助於預防嚴重併發症。

卡波西肉瘤的病因不明，可能是感染、遺傳易感性、基因及細胞因子等綜合因素共同作用的結果。

卡波西肉瘤是什麼原因引起的？

卡波西肉瘤受多種因素共同影響，如免疫功能紊亂或免疫功能缺陷、細胞因子水平異常、地理環境、種族、遺傳因素和感染等。其中，相對明確的致病原因為病毒感染。

人類第 8 型皰疹病毒（HHV-8）被認為是卡波西肉瘤發病的重要因素。HHV-8 是一種新型的 DNA 腫瘤病毒，可以表達出多種基因產物，通過這些病毒蛋白的作用，HHV-8 能夠拮抗正常細胞週期的調控，誘導細胞凋亡，逃避宿主免疫監測，從而在卡波西肉瘤的發生和發展中起到重要作用。

哪些人更易患卡波西肉瘤？

經典型卡波西肉瘤，多見於地中海或東歐起源的老年男性，我國新疆地區的維吾爾族、哈薩克族人群中亦有該病發生。
非洲型卡波西肉瘤，是非洲赤道地區包括撒哈拉南部、剛果東北部、盧安達和蒲隆地地區相當常見的腫瘤，多見於中青年男性，兒童也可發病。
家族中有患卡波西肉瘤者，患該病風險增加。
艾滋病患者最常見的伴發腫瘤為卡波西肉瘤，可見於艾滋病病毒感染的各個階段。
應用免疫抑制劑的患者：患者在接受器官移植後，需要長期應用免疫抑制劑來治療排斥反應，卡波西肉瘤的發生率也相應升高。

根據卡波西肉瘤的流行病學和臨床表現等，可將該疾病分為4大類：經典型、非洲型、艾滋病相關型和免疫抑制相關型。不同型別的患者，症狀各不相同。

卡波西肉瘤的常見症狀有哪些？

經典型

經典型的患者有明顯的種族和地域差異，好發於地中海或東歐起源的老年男性，我國新疆地區亦有該病發生。大多數患者病情進展緩慢，但少數患者會出現病情迅速進展，數月導致死亡。

面板損害：面板損害是最主要的臨床表現，最常出現在下肢末端面板，上肢和軀幹少見。典型面板損害為暗紅至紫紅色的斑片、斑塊、結節，有發熱、疼痛、瘙癢、麻木不適、乏力、沉重感或無症狀，常繼發淋巴水腫，也可形成水皰大皰、血皰、潰瘍、色素沉著、靜脈曲張等。
內臟及淋巴結：消化系統最常受累。此外，淋巴結和心臟、肺、肝、脾均可受疾病影響，表現為疼痛、噁心、嘔吐、腹瀉、出血、吸收不良、咳嗽、呼吸困難等。
其他：全身消耗表現為體重減輕、乏力、發熱等，並伴有口腔、眼、耳、骨骼肌等部位受累，出現區域性疼痛、出血、功能障礙等。

非洲型

該型別是非洲赤道地區包括撒哈拉南部、剛果東北部、盧安達和蒲隆地地區相當常見的腫瘤，多見於中青年男性，兒童也可發病。

可分為以下 4 種亞型。

結節型：常見，發展緩慢，平均持續時間為 5~8 年，類似於經典型。
菜花樣型：亦稱增殖型，呈結節狀，生長迅速，可擴充套件至真皮、皮下、肌肉和骨骼。
浸潤型：常侷限於手、足部，損害發展緩慢，但侵襲性大，常有骨骼損害。
淋巴結病型：主要累及兒童和年輕人。發生於兒童的淋巴結病型可發生於眼瞼和結膜，眼常受累並伴淚腺、腮腺和頜下腺腫脹。

艾滋病相關型

本病是艾滋病患者最常見的惡性腫瘤。其臨床表現多樣化，多見且具有特徵性的臨床表現為面板損害。以下 3 種情況提示預後較好：腫瘤侷限於面板、淋巴結或口腔的微小病變。

面板損害：以面板損害為首發症狀的患者佔 30％。常見於頭部、頸部、軀幹上半部和四肢，表現為紫紅色斑疹、斑塊、結節及腫物。
內臟受累：10％的患者累及呼吸道、肺和胸膜。
下肢腫瘤性水腫。

免疫抑制相關型

該型別見於器官移植後，如腎移植術後長期應用免疫抑制劑治療的患者。卡波西肉瘤在器官移植後的患者中的發病率是普通人的 400~500 倍。

面板損害：廣泛分佈於面板和黏膜，類似於經典型，不同的是發病部位更加多變。
淋巴結和內臟受累或不受累。
病程進展快，停止免疫抑制劑治療後，皮疹可自愈。

卡波西肉瘤的發病原因各不相同，故此病的預防工作也不同。

可以採取如下預防措施。

遠離毒品。
避免不安全性行為。
有該病家族遺傳史的患者，應注意篩查。
器官移植後的患者，注意定期複查，如有不適，及時就診。