淋巴上皮瘤樣癌：症狀、病因及如何治療

淋巴上皮瘤樣癌（lymphoepithelioma like carcinoma，LELC）是一種罕見的上皮源性惡性腫瘤，其病理組織淋巴間質多呈未分化狀態，因與鼻咽部上皮瘤病理表現相似而得名^[1]。與 EB 病毒感染有關，常見於鼻咽部，消化系統等。

該病好發於亞洲人。
該病的病因尚不明確，可能與 EB 病毒感染相關^[2]。
肺淋巴上皮瘤樣癌可分為 Regaud 型和 Schmincke 型。Regaud 型表現為癌細胞排列成與間質分界清楚的巢狀或團塊狀；Schmincke 型表現為癌細胞瀰漫分佈，個別區域有明顯的癌巢形成^[3]。
發生在不同器官的淋巴上皮瘤樣癌，表現不同。肺淋巴上皮瘤樣癌多以咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、呼吸困難、鎖骨上窩淋巴結腫大等為最早出現的症狀。胃淋巴上皮瘤樣癌多以便血、腹痛、嘔血等表現為主。
目前尚無明確的治療方案，其治療方式多為手術切除後聯合化療或放射治療。
晚期病灶易侵犯大血管與支氣管，危及患者生命。
淋巴上皮瘤樣癌的預後主要取決於病理分型。

當患者出現肺部不適，如咳嗽咳痰、咯血、胸痛、呼吸困難、鎖骨上窩淋巴結腫大；胃部不適如便血（大便帶血）、腹痛、嘔血、腹部腫塊；泌尿系統不適如無痛性血尿、尿頻、尿急、尿痛等，請及時就醫，當患者發生大咯血、突發胸痛、呼吸困難、大量嘔血、無尿等症狀時，應立即撥打 120 急救電話或立即就醫。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

咳嗽咳痰、咯血（咳血）、胸痛、呼吸困難、鎖骨上窩淋巴結腫大。
便血、腹痛、嘔血、腹部腫塊。
無痛性血尿、尿頻、尿急、尿痛。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

大咯血（1 次咯血超過 100 毫升或 24 小時內咯血量超過 600 毫升）。
突發胸痛。
呼吸困難。
大量嘔吐血液。
無尿（24 小時內尿量少於 100 毫升或 12 小時內完全無尿）。

建議就診科室

呼吸內科
消化內科
腎內科
腫瘤科
急診科

醫生如何診斷淋巴上皮瘤樣癌？

當醫生懷疑是淋巴上皮瘤樣癌時，將通常進行 X 線、CT 等檢查初步觀察有無腫塊。但具體分型還需取腫瘤組織做病理學及免疫組化染色檢查，也就是俗稱的活檢。

具體介紹相關檢查：

X 線：篩查各系統有無腫塊。
增強 CT：觀察腫瘤大小，壓迫及侵犯周圍血管、器官情況。
腫瘤標記物：通過檢測血液、腫瘤組織或尿液，幫助篩查腫瘤，判斷良惡性、治療效果、是否復發及預後。
EB 病毒 DNA 滴度：可以瞭解該病是否與感染有關，幫助判斷預後。
活檢：通過內鏡或穿刺取腫瘤組織，做病理學及免疫組化染色檢查，是確診該病的方法。

醫生可能詢問患者哪些問題？

年齡多大了？
出現這個症狀多久了？
以前有高血壓、糖尿病嗎？
有患過感染性疾病嗎？如 EB 病毒感染。
家裡其他人有過類似疾病嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

這個病可以治療嗎？
有什麼治療方案？
大概需要多少錢？
還能生存多久？
容易復發嗎？

需遵醫囑，定期放化療，戒除不良嗜好，如出現發熱、咳痰、骨痛、淋巴結腫大等需及時複查。

具體日常注意事項如下^[4]：

術後注意事項：如果患者做了手術，術後出現嚴重疼痛，應及時和護士溝通使用止疼針，食管癌、胃癌術後需注意嘔吐情況，及時檢查胃腸減壓管是否通暢，注意敷料有無滲液、滲血、引流管是否通暢，如有異常及時通知醫護人員。術後遵醫囑及早開始輕微活動，防止出現靜脈炎、壓瘡等併發症。
放療和（或）化療的注意事項：
- 接受放療和（或）化療的患者，治療期間可能會出現脫髮、全身乏力、胃腸道反應（噁心、嘔吐）、感染、肝功能損害等，需要在醫生指導下進行放化療，不可因副作用放棄放化療。
- 放療和（或）化療可能會引起心臟毒性、第二腫瘤、周圍神經病變、感染（特別是治療後無脾者）和女性提早絕經等不良反應^[4]，需遵醫囑定期複查。
定期複查：需要監測癌症復發和其他癌症，遵醫囑定期複查，主要複查腫瘤標誌物等專案。
飲食：若為胃腸、食管手術患者，術後不可進食，醫生一般會採取靜脈或鼻胃管給患者提供營養。之後醫生會根據患者的恢復情況給出進食建議。
運動：手術患者，術後需要臥床休息，醫生一般會根據傷口恢復情況及患者身體情況。
- 囑咐患者儘可能早期在床上簡單活動，家屬可以拍背幫助咳痰；
- 7 天左右可根據自身情況由家屬幫助在床旁站立、活動；
- 傷口拆線後即可開始循序漸進的鍛鍊，從簡單活動開始，強度以運動後不疲勞、自覺舒適為宜。
其他：癌症患者出現第二腫瘤的風險較高，吸菸者則更高，因此應戒菸。對於飲酒者，美國癌症協會推薦：男性每日飲酒量限於 2 標準杯，女性則限於 1 標準杯（1 標準杯含 14~15 克酒精，約相當於 340 克啤酒、140 克葡萄酒或 40 克 40 度的烈酒）。癌症可能會引起抑鬱、焦慮、疲乏、認知缺陷、睡眠問題、疼痛和性功能障礙等，若症狀影響正常生活時建議及時就醫。

目前尚無明確特效的治療方案，多以手術治療為主，聯合放化療。

手術治療

手術為主要的治療方式，不同器官選擇手術方式不同，需經醫生評估分期後方可選擇。手術的作用是切除腫瘤，防止遠處轉移，解除腫瘤的壓迫、梗阻症狀，改善器官功能。

其他治療方法

化療、放療：放化療治療可以延長患者生存時間。但目前尚沒有合適的靶向治療藥物推薦。

疾病發展和轉歸

若不接受正規治療，腫瘤可能會持續生長壓迫侵犯其他臟器，導致嚴重的併發症，影響患者生活和壽命。
經過正規治療後，可改善患者的壓迫症狀，但大部分患者治癒率和複發率目前尚無統計。

淋巴上皮瘤樣癌的病因和發病機制尚不清楚，可能與 EB 病毒感染有關。

淋巴上皮瘤樣癌的常見原因有哪些？

該病的病因和發病機制尚不清楚，可能與 EB 病毒感染有關。

哪些人容易患淋巴上皮瘤樣癌？

患有 EB 病毒感染的人群，容易罹患該疾病。

不同系統的淋巴上皮瘤樣癌，臨床表現不同。肺淋巴上皮瘤樣癌多以咳嗽咳痰、咯血、胸痛、呼吸困難、鎖骨上窩淋巴結腫大等為最早出現的症狀，隨病情進展，晚期可以侵犯大血管、支氣管等，危及患者生命。胃淋巴上皮瘤樣癌多以便血、腹痛、嘔血等為最常見的症狀。

淋巴上皮瘤樣癌的常見症狀有哪些？

淋巴上皮瘤樣癌的常見症狀包括：

肺部淋巴上皮瘤樣癌：咳嗽、咳痰、痰中帶血、胸痛。
胃部淋巴上皮瘤樣癌：最常見症狀為上腹痛、食慾不振、噁心、嘔吐、嘔血、黑便。隨疾病加重，患者可能會觸及胃部腫塊、出現腹水（腹部腫脹積水，嚴重時可能會影響呼吸功能，危及生命）等。
泌尿系統淋巴上皮瘤樣癌：最常見症狀為間斷出現的無痛性血尿，伴尿頻、尿急、尿痛。隨疾病進展，腫塊可能壓迫膀胱出口，導致排尿困難，腰骶部疼痛、下肢浮腫等。

淋巴上皮瘤樣癌可能會引起哪些併發症？

常見併發症包括：

腫瘤壓迫：
- 導致梗阻：吞嚥困難、腸梗阻（腹部疼痛和痙攣）、肺不張（呼吸困難）、排尿困難等；
- 壓迫神經、血管：Horne's 綜合徵（患側眼球凹陷，上臉下垂、瞳孔縮小、眼裂狹窄、患側上半胸部面板溫度升高、無汗等）、聲音嘶啞、上腔靜脈綜合徵（頭面、頸、上肢水腫）等。
腫瘤破潰：
- 出血：大咯血（1 次咯血超過 100 毫升或 1 天超過 600 毫升）、痰中帶血、腹腔內出血或消化道出血（嘔血、黑便等）；
- 感染：肺部感染等；
- 破壞所在器官的功能和結構：自發性氣胸等。
腫瘤轉移：隨轉移部位不同而出現相應的症狀、體徵。

此病由於病因不明確，所以暫時還沒有特異、有效的預防措施，但做好如下方法有利於遠離疾病或防止疾病復發：

具體預防方法：

定期體檢：每年一次，發現異常及時治療，有助於避免疾病對身體造成嚴重不良影響，可以早期發現、早期診斷、早期治療、改善預後、延長壽命。