尿道上裂：症狀、病因及如何治療

尿道上裂是一種尿道背側融合缺陷所致的先天性尿道外口畸形，男性患者表現為尿道外口位於陰莖背側，女性患者中表現為尿道上壁瘻口，陰蒂分裂，大陰脣間距較寬。由於先天性尿道上裂常與膀胱外翻併發，胚胎學可視為膀胱外翻的一部分。

尿道上裂多見於男性，男女比例約 3 : 1^[1]。
尿道上裂在胚胎早期發生，是由生殖結節原基向洩殖腔膜遷移的過程出現異常所致，具體原因尚不明確。
男性尿道上裂的患者陰莖體短、寬、上翹，陰莖頭扁平。自尿道口至陰莖頭有一淺溝，被覆黏膜，包皮懸垂於陰莖的腹側。
男性依據尿道外口位置不同分為下列三個型別：陰莖頭型、陰莖型、陰莖恥骨型；女性分為輕、中、重三型。
尿道上裂主要表現為尿道開口位置異常。
該病主要以手術治療為主，手術中及手術後需要合理有效地應用抗生素預防感染。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

尿道開口位置異常：男性尿道開口位於陰莖背側，可出現在恥骨聯合到陰莖頂部之間的任何位置，女性尿道開口出現在陰蒂和陰脣之間。
尿失禁：一半以上尿道上裂患者會出現尿失禁，即尿液不受控制地流出。
外生殖器畸形：男性陰莖發育較差，向背側彎曲，陰莖頭扁平，表現為鏟狀。陰莖體短而寬，包皮堆積在陰莖腹側。女性陰脣短小分離，陰蒂分裂，尿道短或不存在。
其他：除了以上表現以外，還可出現恥骨聯合分離，有大腿根部疼痛等症狀；或出現尿路感染，出現尿頻、尿急、尿痛等症狀。

建議就診科室

泌尿外科

醫生如何診斷尿道上裂？

具體相關檢查如下：

根據典型臨床表現即可診斷。
B 超：可篩查雙腎、輸尿管是否合併有畸形。
尿路造影：有助於瞭解上尿路情況。
腎核素掃描：對腎功能、腎血流情況進行全面檢查。
尿流動力學檢查：可瞭解下尿路功能情況。

醫生可能詢問患者哪些問題？

年齡多大？
有什麼異常表現？
這種情況持續多長時間了？
剛出生的時候有沒有異常的情況？
以前得過什麼病？住過院嗎？做過手術嗎？
以前有沒有檢查過？做過哪些檢查，結果是什麼？
之前有沒有治療過？做過什麼治療？
有沒有過敏的藥物？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

需要做哪些檢查可以確診？
推薦採用什麼方案治療？
需要治療多長時間？
能治癒嗎？會復發嗎？
有併發症和後遺症嗎？
治療期間應該注意哪些事項？
尿道上裂手術後會影響生育能力？

具體日常注意事項如下：

患者被確診為尿道上裂後，應該儘早去醫院接受手術治療，以免影響日後的正常生活和心理健康。
正確排尿：聽從醫生的安排，術後進行自主排尿，並且要觀察排尿情況，如尿線粗細、射程遠近、有無漏尿等。
穿著舒適衣物：術後應該穿著寬鬆、柔軟的衣服，不要穿貼身或緊身的衣服，以免擠壓傷口。
避免騎跨類運動：術後可正常活動，但限制進行爬樹、騎車類騎跨運動，以免傷口裂開。
尿道上裂手術後要多喝水，保持尿路通暢，每天不少於 1500 ml（約 3 瓶礦泉水）。
進食高營養、高蛋白、易消化的食物，可多吃無渣流食，如奶類、果汁、菜汁、肉湯等，隨著消化功能的恢復，逐漸增加粗纖維食物。

該病應儘早治療，最好在學齡前進行手術；應該重建尿道，控制排尿；積極矯正外生殖器和尿道畸形^[2]^[3]。

男性尿道上裂的治療

男性尿道上裂一旦確診均需積極手術，手術目的在於矯正陰莖畸形，重建陰莖外形和性功能，修復尿道畸形，治療尿失禁，控制排尿，保護腎功能。
男性患者手術目前建議在 3 歲以後進行，4 ~ 5 歲為宜。

女性尿道上裂的治療

女性尿道上裂尿失禁症狀不明顯不要求手術，手術目的在於延長後尿道，重建膀胱頸部，以達到控制排尿的目的，並矯正外生殖器畸形。
女性患者手術推薦在 18 個月至 2 歲之間進行，可一期完行外生殖器尿道成形，4 ~ 5 歲二期行膀胱頸成形，亦可一期完成。

疾病的發展和轉歸

尿道上裂手術治療成功者和正常人基本沒有區別，而且生育能力主要取決於睪丸的生精功能，尿道上裂一般不會影響睪丸的功能。

尿道上裂的常見原因有哪些？

尿道上裂常發生於胚胎髮育早期，可能是由於生殖結節原基向洩殖腔膜遷移的過程出現異常所致，目前具體原因尚不明確。

哪些人容易患尿道下裂？

胚胎時期發育異常人群。
尿道上裂男性多見於女性，男女比例約 3 : 1。

尿道上裂的常見症狀有哪些？

尿道上裂的常見症狀包括：

尿道開口異常：男性可表現為尿道開口位於陰莖背側。女性可表現為尿道開口位於陰蒂和陰脣之間。
尿失禁：可能由尿道括約肌的喪失；膀胱發育不良，容量小；尿道阻力降低等引起。
坐骨結節間距增寬：左右恥骨間僅有纖維組織相連，坐骨結節之間的距離增寬。
膀胱輸尿管反流：一些患者可出現膀胱輸尿管反流。
泌尿系統感染：大多數患者可合併泌尿系感染。
性功能障礙：男性患者由於陰莖頭彎向腹壁，大多數不能性交。

尿道下裂併發症有哪些？

泌尿系感染：由於尿道背側出現裂口，更容易細菌侵犯。大多數患者可合併泌尿系感染。
反流性腎病：部分患者可合併伴隨畸形，出現膀胱輸尿管反流，引發反流性腎病。
性功能障礙：男性患者由於陰莖頭彎向腹壁，大多數不能性交。
尿失禁：大多數患者有尿失禁。可能由尿道括約肌的喪失；膀胱發育不良，容量小；尿道阻力降低等引起。

針對尿道上裂，目前無明確預防的方法及藥物。因此，孕婦應在圍產期進行科學的圍產保健和規律的產前檢查，有助於該疾病的早期診斷和治療。