視網膜變性：症狀、病因及如何治療

視網膜變性（retinal degeneration）, 屬於視錐、視杆營養不良，是一組遺傳病，以夜盲、視野縮小、眼底骨細胞樣色素沉著和光感受器功能不良為特徵。性連鎖隱性遺傳、常染色體隱性或者顯性遺傳均可以見到，也有散發的。目前包括藥物、手術在內的治療手段對視網膜變性均只有改善、緩解作用。

鑑別診斷

1.白點狀視網膜變性

視力正常或稍減退，可有周邊視野向心性縮小，眼底特點是在視網膜上佈滿大小一致的白點，這些白點多位於視網膜血管後深層。

2.梅毒性脈絡膜視網膜炎

有梅毒病史或臨床表現，可有視物變形，玻璃體混濁，眼底可見色素的分佈和形態不規則，且位於視網膜血管下，看不到骨細胞樣色素形態，可見視網膜脈絡膜萎縮斑。

3.結晶樣視網膜變性

本病多在20～40歲發病，其眼底在較長時間裡視神經乳頭顏色正常。視網膜血管正常，病史長者動脈可變細，後極部網膜汙灰色，散佈著很多結晶樣，閃輝的亮晶，愈近黃斑區越密集，視網膜色素為暗褐色和不規則形，晚期脈絡膜血管綻露，呈硬化狀，部分患者有色覺障礙。

檢查

1.視網膜色素沉著

2.視網膜血管改變

血管一致性狹窄，隨病程進展而加重，尤以動脈為顯著。

3.熒光血管眼底造影所見

背景熒光大片無熒光區，提示脈絡膜毛細血管層萎縮。視網膜血管可有閉塞，有時還可見到後極部或周邊部斑駁狀熒光斑。

1.有試用血管擴張劑、維生素A及B1、組織療法、各種激素、中草藥、鍼灸等方法，或可避免視功能迅速惡化。

2.檢查視網膜色素變性和黃斑變性患者的視網膜發現，他們的視網膜葉黃素含量比正常人低得多，實驗證明，通過補充葉黃素可以增加視網膜的色素密度。葉黃素除了可以保護視網膜免受光線和自由基的損害，還具有血管擴張的功能，打斷血管狹窄程序，軟化和擴張血管，改善眼底微迴圈。但是目前包括藥物、手術在內的治療手段對其均只有改善、緩解作用。

部分患者視網膜色素變性為顯性遺傳，父母雙方只要有一方帶致病基因，子女就會發病。也有部分患者視網膜色素變性為性連鎖遺傳，僅僅母親帶致病基因，子女才會發病。