特發性滴狀色素減少症：症狀、病因及如何治療

特發性滴狀色素減少症是一種常見的獲得性白質面板病，其特徵是在陽光照射區域，特別是脛前區和前臂伸肌表面，出現多個離散的圓形或橢圓形、瓷白色斑點。
40 歲以上人群患病率為 87%。患本病概率隨著年齡的增加而增加。
本病的主要病因是面板退行性變、慢性紫外線暴露、遺傳、創傷、自身免疫和區域性抑制黑素生成等。
本病無分型分期，但有如下三種形態變異：
- 暴露於陽光照射區域的太陽損傷面板背景上的單個或多個色斑；
- 與陽光照射有關的孤立象牙白色、星狀、邊界良好的硬化斑點，在陽光照射和非陽光照射區域都可以看到；
- 具有角化扁平外殼和扇形邊緣的界限清晰的小斑點。
本病的主要症狀是多個離散的圓形或橢圓形、分界明顯、光滑的瓷白色斑塊，直徑約 0.5～6 毫米，主要位於暴露於陽光的區域，如手臂和下肢的遠端，平均數目約為 13 個病灶。
本病誘發因素較多，發病機制尚未明確，可選擇藥物或手術治療。避免誘發因素是治療關鍵。使用藥物治療，症狀仍未緩解或加重者，則是治療的難點，此時則需採用外科手術來達到治療效果。
儘管本病進展過程是良性的，但由於美觀問題和特發性滴狀色素減少症的自然過程，可嚴重影響患者的外表，會導致深色面板型別患者的美容問題和心理影響。
去除和避免誘發因素為本病治療關鍵，暫無針對有效的標準治療方法，許多內科和外科治療都得到了混合的結果。

如出現以下情況請及時就醫：

陽光照射區域，特別是脛前區和下肢遠端表面出現多個離散的圓形或橢圓形、瓷白色斑點。斑點隨著年齡的增長而增加。

建議就診科室

面板科
整形美容專科

醫生如何診斷特發性滴狀色素減少症？

當醫生懷疑特發性滴狀色素減少症時，可以通過視診、觸診、臨床特徵和面板鏡檢查等來確診。

相關檢查：

視診及觸診：初步判斷是否滿足本病的基本特徵。
- 視診：脫色和邊界劃分十分明顯。常見於暴露於陽光的面板，面部少見。若發生在面部，病變表現出對面部邊緣區域的偏好，而不是對面部中心區域。病變內的毛髮通常無顯著異常。
- 觸診無明顯異常。
面板鏡：一種非侵入性的方法，以提高診斷精度。本病鏡下面板有四種模式，變形體、羽狀、瓣狀和星雲樣型最常見，也可以看到面板鏡模式的組合。電鏡結果顯示黑素細胞變性、黑素小體數量減少、黑素細胞樹突減弱或缺失、內質網擴張、線粒體腫脹。

醫生可能詢問患者哪些問題？

什麼時候發現有這些症狀的？
還記得什麼原因導致這些症狀嗎？
症狀是持續存在嗎？有沒有緩解或者加重？
吃過什麼藥，做過什麼檢查？有緩解嗎？
家裡有人也有過這個病嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我為什麼會有這些症狀？
還會有更嚴重的症狀出現嗎？
我需要做哪些檢查？
什麼治療方法最有效？
這些症狀會一直影響我的生活嗎？
我在家可以做些什麼？
有什麼不能做的？
治療後會復發嗎？
還會影響身體的其他部位嗎？

具體日常注意事項如下：

術後出現面板紅腫、水泡，極度疲乏等不良反應，一般 3 個月內可恢復，如不良反應嚴重應及時告知醫生。
注意清淡飲食，多吃優質蛋白食物，多吃瓜果蔬菜，少吃辛辣油膩的食物，如火鍋、雪糕、冷飲等。
術後定期複查體檢，一般為 3 個月或半年，主要為面板鏡檢查等。
術後避免感染，避免刺激性的環境，如汙水等。
術後避免長期暴露於陽光下。
戒菸、限酒，改善身體免疫系統功能。

特發性滴狀色素減少症的病因以及誘發因素錯綜複雜，國內外專家經過長期大量的實驗研究也未明確其詳細的發病機制，因此採用對症綜合治療。

藥物治療

皮內皮質類固醇激素治療：如曲安奈德。糖皮質激素有對區域性環境的免疫抑制作用，從而誘導色素沉著。但由於臨床沒有總結用藥半年以上的治療效果以及副作用，故遵醫囑應謹慎應用。
維甲酸：區域性使用維甲酸後，改善了黑色素向角質形成細胞的轉移或合成，黑色素活性增加。
鈣調神經磷酸酶抑制劑：區域性使用吡美莫司或他克莫司。能抑制鈣依賴性磷脂酶神經鈣蛋白，因而阻斷 T 細胞內的炎症細胞因子的合成。

手術治療

液氮冷凍治療：一種低成本、微創的有效治療。治療後，黑色素的數量和多巴陽性黑素細胞的數量顯著增加；使病變能抵抗黑色素生成的抑制性酶或趨化因子失活。
表面磨皮：適用於尺寸直徑小於 5 毫米的病灶。磨皮區域形成結皮、脫落後，出現長達 3 個月的發紅，隨後色素沉著正常或輕微減少。
二氧化碳點陣鐳射：通過消融表皮來去除功能障礙的黑素細胞，在傷口癒合過程中會增加許多熱休克蛋白、細胞因子和生長因子的產生，但不會消融整個表皮。
非剝脫性點陣光熱解：適用於面板較深的人，以避免炎症後過度色素沉著。治療部位有較大改善，沒有觀察到炎症後過度色素沉著。

其他治療

心理或精神治療：本病患者若對外貌要求比較高，會產生精神壓力過大的症狀，應進行合理的心理干預，幫助患者更好更快地恢復病情，減輕壓力，提高生活質量。

疾病發展和轉歸

特發性滴狀色素減少症很少會危及生命。如果不按時治療，患者可能出現隨著年齡的增加，白斑數目變多、直徑增大，嚴重影響患者外貌，從而產生心理壓力，影響生活質量。
但是如果接受適當的治療，症狀通常都會減輕或消失，一般預後較好，不會影響患者的生活質量和壽命。

雖然特發性滴狀色素減少症的病因尚不完全清楚，但在超微結構評估中發現已經證實了患者面板存在變性的黑素細胞和減少的黑素體。目前學者認為面板退行性變及紫外線照射可能為主要因素。

特發性滴狀色素減少症的常見原因有哪些？

面板退行性變：是特發性滴狀色素減少症最常見原因。隨著年齡增加，陽光保護和陽光照射區域都出現了表皮萎縮，網脊變平，表皮角化減少，正常黑素細胞的進行性丟失，某些黑素細胞中黑色素生成活性的喪失和非活性黑素細胞的消除等現象。
紫外線照射：電鏡下發現紫外線照射使面板產生區域性彈性變化，加速面板老化。

哪些人容易患特發性滴狀色素減少症？

有如下不可改變的危險因素的人群，容易罹患該疾病：

遺傳因素：本病具有遺傳易感性。人類白細胞抗原與本病有顯著的相關性。
自身免疫過程：胃壁細胞的迴圈抗體隨著疾病進展而增加。

有如下可改變危險因素的人群，容易罹患該疾病。

創傷：創傷會造成面板表面標記丟失、表皮變平以及在真皮下區域中細小膠原束的共線排列等疤痕，以及與本病密切相關的創傷因子增加的現象。
黑色素生成的區域性抑制：過度使用藥物抑制黑色素生成而產生獲得性白斑。

面板暴露於陽光的區域（如手臂和脛骨的伸肌表面），出現離散的、分界明顯的、圓形或橢圓形、光滑的瓷白色斑塊症狀是特發性滴狀色素減少症最典型的症狀。

特發性滴狀色素減少症的常見症狀有哪些？

瓷白色斑塊：本病最常見症狀。與陽光照射有關，直徑約 0.5～6 毫米，病灶平均數目約為 13，但通常不會在大小或融合方面發生變化。許多（病灶大於 30 或 50）和較大的病變（3～5 毫米）通常在 50 歲及以上發現。
色斑：太陽光損傷的面板表面的單個或多個色斑。
硬化斑點：與光照有關的孤立象牙白色、星狀、邊界良好的硬化斑點，非陽光照射區域也可以看到。
小斑點：具有角化扁平外殼和扇形邊緣的界限清晰的小斑點。

對於可改變的危險因素，預防方式如下：

活動時注意安全，避免受傷。
使用抑制黑色素生成的藥物時，注意遵醫囑，避免過度用藥。
外出時注意做好防晒，如打太陽傘等，避免紫外線過度照射。
養成良好生活習慣，早睡早起，健康飲食，延緩面板衰老。

對於不可改變的危險因素，預防方式如下

有家族史人群，格外注意避免紫外線過度照射，積極鍛鍊身體，養成良好生活習慣，延緩過度老化。
保持心情愉悅，避免壓力過大，提高免疫系統功能。