外陰克羅恩病：症狀、病因及如何治療

什麼是外陰克羅恩病？是一種罕見的克羅恩病的腸外表現，主要以肉芽腫性病變為主，表現為外陰的水腫，並可能合併有潰瘍和肥厚性的增生。
該病發病率高嗎？這是一種十分罕見的疾病，目前缺乏大量臨床資料。單純就克羅恩病而言，亞洲發病率為每 10 萬人中有 0.5~4.2 人。克羅恩病的發病年齡有兩個高峰，一個是 15~30 歲，另一個是 60~70 歲的女性。
為什麼會得這個病？克羅恩病的病因尚不明確，可能與遺傳了對某種或多種異常免疫應答的易感性有關，在多種因素的作用下導致疾病的發生。
該病分為哪些型別？可根據面板損傷型別可以分為 3 類：
- 肛周或瘻口周圍的損傷；
- 與克羅恩病相關的各種面板損傷；
- 健康組織與腸道組織病變分離的肉芽腫性面板病。
該病主要症狀有哪些？該病最典型、最主要的症狀是外陰腫脹、潰瘍、外陰肥厚性病變、慢性膿腫等。
得了這個病該如何治療？絕大多數病例主要以藥物治療為主，現階段藥物治療的效果不佳。一般藥物治療無效且嚴重影響生活質量的患者，才會進行手術治療；治療關鍵點是對症治療提升患者生活質量；治療難點是部分患者對藥物耐受性差或療效不佳。
該病有哪些危害？該病病情反覆，難以治癒。除了胃腸道症狀的腹痛腹瀉外，累及外陰的症狀明顯者可嚴重影響生活質量：瘙癢、漸進性發展伴有疼痛的大面積潰瘍、令人難以接受的外陰肥厚性改變、排尿困難、性交困難。
其他還需要注意什麼？病程發展是不可預測的，有概率自發癒合，嚴重時可能需要行外陰切除術。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

長期的腹痛腹瀉、體重減輕、期間可能有不明原因的低熱（腋溫不超過 37.5℃）。
已經明確診斷克羅恩病時，排除因瘻口周圍炎症、個人衛生原因導致的外陰漸進性的腫脹和潰瘍。

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

突發的高熱和腹部劇烈的壓痛。

建議就診科室

婦科
消化內科
急診科

醫生如何診斷外陰克羅恩病？

由於外陰克羅恩病的非典型性，單純出現外陰病變時，可能需要組織學活檢，以排除傳染性或創傷性外陰炎，才能更準確地進行診斷。

具體介紹相關檢查：

婦科檢查：部分患者可能出現陰道症狀，同時陰道疾病也可能導致外陰的不典型症狀。醫生會通過婦科檢查對患者進行綜合評估。婦科檢查要求患者在脫下褲子後躺在婦科椅上，同時雙腿分開放在兩側支架，檢查過程中由於醫生可能進行手指觸診和窺陰器，患者可有輕微不適，為使醫生獲得最佳視野獲得較好的檢查效果，需要患者配合醫生，儘量往下坐，檢查中保持放鬆。
血液檢查：通過靜脈採血的方式，進行血細胞計數、C 反應蛋白、艾滋病病毒（HIV）、梅毒特異性抗體血清學等檢查以排除艾滋病、梅毒螺旋體感染
子宮頸陰道塗片：目的是尋找導致與外陰克羅恩病相似的，感染性疾病的微生物。常在做婦科檢查時一併進行。
組織學活檢：患者躺在婦科椅上，在區域性麻醉後，取少量外陰組織進行活檢。支援診斷的改變有表皮潰瘍、亞急性或慢性炎性浸潤、非硬化結核性肉芽腫。對於肥厚性病變來說可以看到擴張的淋巴管和不同程度的纖維化和炎症表現。
直腸內鏡超聲/盆腔核磁共振檢查：當懷疑有膿腫和瘻管時，需要進行超聲/盆腔核磁共振檢查，排除消化道瘻。內鏡超聲需要患者側臥，下肢微屈，通過內鏡經肛門到直腸進行檢查。盆腔核磁共振檢查需要患者平躺不動。
當懷疑為結核病時，可能行皮內結核菌素試驗，醫生將結核菌素注入患者面板下，48~72 小時後觀察結果進行判讀是否存在結核感染的證據

醫生可能詢問患者哪些問題？

有過未使用避孕套的高風險性行為嗎？有性交過程中的疼痛嗎？是否有較暴力的性交行為發生？
有過克羅恩病的病史嗎？有過結核病病史嗎？曾經有婦科疾病史嗎？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

我的伴侶是否需要進行相關感染指標的檢查？
早期選擇手術治療是否能術後再發概率呢？
手術/服藥復發的可能性如何？再次手術的風險如何？
當疼痛劇烈時是否可以服用止痛藥？
如果我正在藥物避孕中，服用激素治療會對身體產生哪些影響？

具體日常注意事項如下：

術後注意事項：術後注意敷料的乾燥清潔。
在家用藥注意事項：患者需要注意不良反應，若出現情緒易激惹、體重迅速增加，應及時就醫，在醫生的評估下調整藥量。
術後、用藥複查：術後無發熱、傷口流膿無需複查，服用激素的患者定期一年 1~2 次去醫院進行骨質疏鬆症的篩查，包括血清學、骨密度檢查。
飲食：手術患者和非手術患者相同飲食：多喝水，每日保證至少有 1 升，多吃富含纖維素的食物，如儘量避免乳製品，如牛奶、乳酪、蛋糕（可能會導致乳糖不耐受），同時應該在日常飲食中新增足夠的鈣，如口服鈣片。
運動：
- 若為手術患者，術後需要臥床休息，一週可以下床活動，儘量避免影響手術傷口的運動如騎自行車。
- 若為普通患者，可以運動，運動強度適中，每次運動 30 分鐘，一週運動 5 次。
其他：注意會陰部的清潔，大小便後可以坐浴清潔傷口。儘量調節和自己的心情，可以尋找克羅恩病友互助組，每週參加交流活動，避免心理應激導致治療效果下降、喪失治療信心、延緩疾病的恢復。

藥物治療為主，控制不佳或嚴重影響生活時行外科手術治療。

藥物治療

皮質類固醇：皮質激素的目的是產生免疫抑制作用，從而針對克羅恩病發病機制發揮作用。同時也是治療胃腸道克羅恩病的常規治療藥物。
甲硝唑：目的是抗感染、協助調解免疫功能、抗炎。有助於疾病的恢復並防止併發症。
英夫利昔單抗：目的是抵抗炎症反應，單獨使用或與硫唑嘌呤、氨甲蝶呤結合有一定療效。

手術治療

簡單外陰切除術：當嚴重影響到日常生活時，該手術通過切除陰阜、陰蒂、大小陰脣等組織來緩解患者症狀。手術後會影響部分日常生活。

其他治療方法：

鐳射手術：利用鐳射照射病變部位，使炎症吸收。

疾病發展和轉歸：

若不接受正規治療，可發展為會陰區慢性化膿，長期疼痛影響患者生活質量，一般不影響壽命。
經過正規治療後，大部分患者症狀得到控制但難以完全治癒，複發率高，可以提高生活質量，一般不影響壽命。

克羅恩病的病因尚不明確，可能和遺傳、微生物、免疫、環境、飲食、血管和心理社會因素等因素有關。

外陰克羅恩病的常見原因有哪些？

異常免疫反應；由於免疫功能缺陷，一般容易造成患者免疫反應過強，傷害正常組織，刺激該部位正常組織產生慢性炎症反應。隨著時間推移，炎症慢慢累積面板以及面板深層，形成外陰克羅恩病。

哪些人容易患外陰克羅恩病？

有如下不可改變的危險因素的人群：

遺傳因素：遺傳的因素是較為複雜的，與多個基因存在強烈關聯。一般家族中有克羅恩病史的患者較其他人，更容易患外陰克羅恩病。

有如下可改變危險因素的人群：

感染與炎症：諸如副結核分枝桿菌等病原體、白介素、TNF-α 等導致炎症發生的物質會導致面板以及深層組織病變，誘導外陰克羅恩病發生。

最常見的臨床表現是，慢性外陰潰瘍相關的單側陰脣腫脹。除了胃腸道克羅恩病的症狀外，可能會出現外陰疼痛、瘙癢、性交困難、排尿困難、外陰肥厚性病變、外陰潰瘍、外陰膿腫。

外陰克羅恩病常見症狀有哪些？

外陰腫脹：是較為常見的症狀，大小陰脣以及陰道壁可發生炎症和不對稱的水腫。
潰瘍：外陰面板出現破潰，表面滲出液體。此症狀不同的患者表現不同，出現從外陰延伸至腹股溝的線狀潰瘍，是較為典型的特徵。
肥厚性病變：陰脣肥厚增生。不同於炎症性的腫脹的是，肥厚性改變的組織是沒有任何功能性的症狀的。
慢性化膿：潰瘍處疼痛、持續流膿液。

外陰克羅恩病會引起哪些併發症？

排尿困難
性交困難
婦科炎症
泌尿系炎症

具體預防方法如下：

戒菸可能使患病風險下降。
注意會陰部的清潔，每天應該換乾淨的內褲，及時清除汗漬，保護潰瘍面傷口乾燥清潔，防止出現外陰積膿導致嚴重的感染，以提高生活質量。
有條件的克羅恩病患者應該接受黑素瘤篩查，在其他疾病或腸道克羅恩病的患者裡，使用免疫調節劑的病友，特別是那些超過 50 歲的患者，應進行非黑色素瘤面板癌的篩查。
長期使用藥物治療的患者應注意：激素治療會帶來一定的副作用。建議患者買一個體重秤，晨起排空腸道後，監測自身的體重，檢視短期內有較大增加，根據每日的體重安排飲食和運動，建議將體重控制在一個穩定的水平。同時需要定期一年 1~2 次去醫院進行骨質疏鬆症的篩查，包括血清學、骨密度檢查。
兒童或者成人在接受免疫抑制的治療前，推薦儘快進行適合年齡的疫苗接種。包括流感疫苗、腦膜炎球菌疫苗、百白破疫苗、甲型肝炎乙型肝炎疫苗。50 歲以上的克羅恩病患者應該考慮接種帶狀皰疹疫苗。