外陰硬化性苔蘚:症狀、病因及如何治療

外陰硬化性苔癬(Vulvar lichen sclerosus,VLS)是一種生殖器面板與黏膜慢性炎症性面板病,臨床表現為劇烈的外陰瘙癢,可發生在各年齡段,絕經後婦女多見,其次見於青春期前幼女[1]。VLS 是外陰鱗狀細胞癌(Squamous cell carcinoma,SCC)的危險因素之一[2]

  • 外陰硬化性苔癬的主要發生因素不詳,可能與遺傳、免疫、感染等因素相關。
  • 外陰硬化性苔癬表現為白色、萎縮性丘疹,可能融合成斑塊[3],患者可感覺到明顯的瘙癢。
  • 醫生主要依靠症狀和病理活檢來確診疾病。
  • 一線治療手段為外用糖皮質激素,達到控制症狀、預防感染的目的。
  • 需保持外陰乾燥、清潔,忌撓抓外陰。
  • 提高免疫力,積極治療原發病。

哪些情況需要及時就醫[5][9]

  • 外陰出現瘙癢、出血,外陰或外陰周圍的面板上有白色、淺色或深色的斑塊。
  • 已被診斷出患有硬化性苔蘚,需要每隔 6~12 個月去醫院複診。

就診科室

婦科

面板性病科

醫生如何診斷外陰硬化性苔癬[7]

  • 醫生會詳細詢問患者的症狀和病史,並進行全身體檢。
  • 皮損區水腫嚴重,可見表皮下水泡。
  • 病理活檢術,結合好發部位和病理變化特徵可確診。

醫生可能詢問患者哪些問題?

  • 症狀是什麼時候出現的?
  • 症狀是持續加重還是維持穩定?
  • 能否描述目前症狀的嚴重程度?
  • 什麼情況會使症狀有所緩解?
  • 什麼情況會導致症狀更加嚴重?
  • 家裡是否還有其他人也有類似的症狀?
  • 是否曾經就診治療?若有,曾用什麼藥物治療?

患者可以諮詢醫生哪些問題?

  • 是什麼原因導致外陰硬化性苔癬?
  • 需要做哪些檢測可以確診?
  • 推薦採用什麼方案進行治療?
  • 治療多久之後可以緩解?
  • 能否治癒?是否會復發?
  • 是否會留有後遺症?
  • 是否具有傳染性?
  • 治療期間應該注意哪些事項?
  • 是否會遺傳?
  • 保持外陰清潔乾燥。
  • 忌搔抓外陰。
  • 不用肥皂、清潔劑清洗外陰,建議使用不含香精的中性皁。
  • 避免穿緊身衣物和絲襪。
  • 定期複診。

外陰硬化性苔癬治療主要是對症治療,緩解症狀,特別是外陰的瘙癢與不適,儘量減少區域性刺激,預防感染,降低惡變機率。

如何治療外陰硬化性苔癬?

  • 一線治療:糖皮質激素[4]
    • 外用糖皮質激素為外陰硬化性苔癬治療的首選藥。區域性皮質類固醇可能無法充分滲透的肥厚斑塊,可在病灶內注射糖皮質激素。
      • 0.05% 丙酸氯致倍他索霜(軟膏)
      • 0.1% 糠酸莫米鬆霜
      • 丁酸氫化可的鬆霜
  • 二線治療:外用免疫抑制劑
    • 不易引起面板萎縮,可治療糖皮質激素治療後復發的硬化性苔癬。
      • 1% 吡美莫司霜
      • 0.1% 他克莫司軟膏
  • 其他療法
    • 口服維生素 A
    • UVA1 光療
    • 光動力療法
    • 外用黃體酮或睪酮
    • 手術治療[9]:一些女性可能會出現陰脣異常融合或瘢痕形成。在這種情況下,醫生可能建議用陰道擴張器,用於拉伸面板,幫助恢復正常功能;也可能建議行手術來改善修復,在手術後繼續進行藥物治療和擴張器,可以防止瘢痕形成的復發。

外陰硬化性苔癬是什麼原因引起的?

外陰硬化性苔癬的發病因素尚未明確,根據流行病學資料專家提出了許多機制,包含遺傳因素、免疫異常、感染等。

  • 遺傳因素:據報道父親和女兒、母親和女兒、姐妹和雙胞胎患硬化性苔癬具有家族聚集現象[4][6]。對本病患者人類白細胞抗原(HLA)研究表明,女性患者中 HLA-B40、HLA-B44 位點的陽性率的頻度明顯增加;HLA-DRB112 及其相關位點陽性者對硬化性苔癬易感[7]
  • 免疫異常:硬化性苔癬與自身免疫性疾病有關,如斑禿、白癜風、甲狀腺疾病、惡性貧血和糖尿病[4]
  • 激素因素:處於低雌激素生理狀態具有較高的發生率[4]
  • 感染:近年來在 VLS 患者的體內檢測出高濃度的伯氏疏螺旋體,並且病變面板組織的活檢標本中也檢測出了相應病原體,說明該病可能與病原體感染有關[8]

臨床發生外陰硬化性苔癬的風險因素有哪些[4]

  • 年齡:青春期前幼女和圍絕經期或絕經後婦女
  • 遺傳因素
  • 病毒感染
  • 自身免疫疾病

外陰硬化性苔癬有哪些臨床特徵[5][7]

  • 患有輕度硬化性苔蘚的患者可能沒有任何體徵或症狀。
  • 典型的臨床症狀包括:
    • 白色斑塊
    • 嚴重的瘙癢
    • 疼痛、燒灼感
    • 撕裂痛或流血
    • 嚴重的情況下會出現水皰或潰瘍瘡
    • 排尿困難
    • 肛門不適
    • 性交疼痛
  • 區域性有角化過度和淤斑為活動性病變。

外陰硬化性苔癬會引起哪些併發症[4][5]

  • 疤痕形成
  • 尿瀦留
  • 便祕
  • 皮損區域的鱗狀細胞癌的風險增加
  • 加強運動和鍛鍊,提高身體免疫力。
  • 講究衛生,保持外陰清潔。
  • 積極治療白癜風、甲狀腺疾病、糖尿病等疾病。

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