原發性小腸淋巴管擴張症：症狀、病因及如何治療

• 原發性小腸淋巴管擴張症是一種先天胚胎期小腸淋巴管發育不良的疾病。
• 是一種罕見的疾病。
• 最主要的病因是先天性發育不良。
• 乳糜樣便、腹瀉、水腫是原發性小腸淋巴管擴張症最主要的症狀。
• 症狀較輕者可不用手術治療，但是注意飲食調理，以低脂飲食為主；症狀嚴重者如患病腸管較短可手術切除。
• 原發性小腸淋巴管擴張症可導致患者低蛋白血癥、鈣流失、失明和經常性腹瀉等症狀嚴重影響患者生活質量。

當患者出現腹瀉、水腫等症狀時，請及時就醫，當患者發生抽搐、失明等症狀時，應立即撥打 120 急救電話或立即就醫。

哪些情況需要及時就醫？

如出現以下情況應及時就醫：

• 腹瀉
• 水腫

如出現以下情況應立即就醫或撥打 120：

• 抽搐
• 失明

建議就診科室

• 消化內科
• 普通外科
• 急診科

醫生如何診斷原發性小腸淋巴管擴張症？

當醫生懷疑是原發性小腸淋巴管擴張症時，將通過體格檢查、大便常規、組織活檢、X 線、淋巴管造影等檢查來確診。

具體介紹相關檢查：

• 體格檢查：醫生可以檢查患者全身是否有水腫，腹部觸壓是否有壓痛等。
• 大便常規：醫生可通過取患者糞便檢查患者是否是腸道感染。
• 腹部 X 線（腹部平片）：醫生可以通過 X 射線觀察患者小腸粘膜是否有病變。
• 組織活檢：醫生可通過內鏡取少量腸組織送病理科檢查，判斷患者腸黏膜是否有異常。
• 淋巴管造影：醫生可將造影劑注射至患者小腸淋巴管內，可通過觀察患者淋巴管是否有異常的擴張。

醫生可能詢問患者哪些問題？

• 腹瀉持續多長時間了？
• 有沒有去不衛生的地方就餐？
• 有沒有噁心嘔吐？
• 發現自己水腫多久了？

患者可以諮詢醫生哪些問題？

• 我身體哪裡出了問題，怎麼會水腫？
• 我為什麼會得這個病？
• 這個病能不能治好？會不會影響我的消化系統功能？
• 這個病有沒有後遺症？
• 這個病會不會遺傳？

具體日常注意事項如下：

• 術後注意事項：術後應注意保護傷口不被細菌感染，如有滲液及時更換敷料，可每天幫助患者更換睡姿，保持血脈暢通，若有其他不適，應及時告知醫生。
• 用藥注意事項：用藥期間可出現噁心、腹痛、低鉀血癥等不良反應，一般都可忍受，若症狀嚴重應及時告知醫生。
• 複查：患者應每 6 個月到醫院複查 1 次，主要複查大便常規、CT 等。
• 飲食：患者術後應禁食，通過靜脈滴注葡萄糖、氨基酸等維持日常消耗的營養物質，視患者恢復情況可少部分進食易消化的流質飲食，而後逐漸轉為半流質飲食，若患者無不適，可正常飲食。非手術患者日常要注意低脂飲食，可用中鏈三醯甘油代替脂肪，忌辛辣、油膩食物。
• 運動:術後患者應臥床休息，儘量避免下床走動，可在床上活動上肢；視患者恢復情況可半躺在病床上或坐床邊。無明顯疼痛可下床稍稍運動。非手術患者應適度鍛鍊，每週可安排 2 次以上的運動，可選擇游泳、慢跑、球類等中強度有氧運動，每次運動儘量大於半個小時。
• 大小便管理：排便保持大便通暢，避免用力排便，如大便乾燥或排便困難，應在醫生指導下使用軟化大便藥物。
• 戒菸、戒酒：吸菸飲酒均有害健康，且飲酒會促進腸道出血，不利於傷口恢復，應戒菸戒酒。

原發性小腸淋巴管擴張症一種先天性疾病，如症狀不嚴重可通過飲食療法和服用藥物治療，症狀嚴重者可切除發育不良的腸管達到自愈目的。

藥物治療

• 利尿劑：利尿劑有利於患者緩解水腫，通過排尿減少血容量提高滲透壓，常用的高效利尿劑有呋塞米；中效利尿劑有氫氯噻嗪。利尿劑的選擇視患者水腫情況而定。
• 維生素：補充足量的維生素可防止患者因維生素吸收不足導致其他疾病發生，如補充維生素 D 可預防鈣流失。
• 抗生素：因患者肢體水腫可引起表皮潰爛，應用抗生素可治療患者因面板感染導致的潰爛，一般採用青黴素等廣譜抗生素。

手術治療

• 手術切除：患者如症狀嚴重，在內鏡可選擇切除患病的一段腸管達到緩解症狀的目的。

其他治療方法

• 飲食療法：患者要嚴格低脂飲食，可以使用中鏈三醯甘油這種不經過腸道淋巴管運送的脂肪酸。日常多吃水果蔬菜補充足量維生素。

疾病發展和轉歸

• 若不接受正規治療，原發性小腸淋巴管擴張症因患者丟失大量蛋白質以及不能吸收維生素 D，可導致低蛋白血癥和骨軟化，嚴重影響正常的生活。
• 經過正規治療後，大部分患者都能治癒，預後良好不影響生活質量，不影響壽命。

原發性小腸淋巴管擴張症主要病因包括先天淋巴管發育不良。

原發性小腸淋巴管擴張症的常見原因有哪些？

• 先天性淋巴管發育不良：患者在胚胎髮育時期小腸淋巴管發育異常。

哪些人容易患原發性小腸淋巴管擴張症？

• 先天性疾病：如患者先天性淋巴管發育不良。
• 患其他疾病：如消化道疾病可以促進先天性淋巴管發育不良的患者發病。
• 繼發性小腸淋巴管擴張症：因結核、腫瘤等壓迫胸導管、小腸淋巴引流淋巴管導致小腸淋巴管壓力增大及擴張。

水腫、腹瀉、低蛋白血癥等症狀是原發性小腸淋巴管擴張症最常見的症狀。

原發性小腸淋巴管擴張症的常見症狀有哪些？

• 腹瀉：患者在患病時，由於乳糜微粒、維生素吸收不良導致有乳糜樣的稀便。
• 水腫：患者因蛋白質大量丟失，血管內外滲透壓不一致，大量水滲透出血管導致水腫。

原發性小腸淋巴管擴張症可能會引起哪些併發症？

原發性小腸淋巴管擴張症隨著患者水分和維生素流失，導致低蛋白血癥、抽搐等。

常見併發症包括：

• 低蛋白血癥：患者因腹瀉導致大量蛋白流失，引起低蛋白血癥。
• 抽搐：患者因維生素吸收不良，可導致鈣流失，引起抽搐。

具體預防方法如下：

• 患者日常要注意保持良好的飲食習慣，以低脂、清淡的飲食為主，多吃水果蔬菜補充足夠的維生素，忌辛辣、油膩的食物，保護好消化器官有利於預防該病的發生。
• 患有原發性小腸淋巴管擴張症的病人視患病嚴重程度可採取不同的治療對策，如症狀較輕或無症狀，可調整飲食，絕對低脂飲食，同時補充足量的維生素；若患者症狀嚴重可採取手術治療，切除發育異常淋巴管相對應的腸管恢復正常的生活質量。