椎管內腫瘤：症狀、病因及如何治療

椎管內腫瘤亦稱脊髓腫瘤（tumor ofspinal cord），是指生長於脊髓及與脊髓相近的組織，包括神經根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪組織等的原發、繼發腫瘤。可分為脊髓內及脊髓外腫瘤。原發脊髓腫瘤每年新發病例2.5/10萬，大約是腦腫瘤發病率的1/10。在組織發生學上，可分為起源於脊髓外胚層的室管膜和膠質，如神經膠質瘤、神經鞘瘤等，發生於脊髓中胚間葉質，如脊膜瘤等。還有椎管周圍組織直接侵入椎管內。臨床上常見的腫瘤有神經鞘瘤、脊膜瘤、神經膠質瘤、先天性腫瘤(表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤)、海綿狀血管瘤、血管網址細胞瘤、轉移瘤、肉芽腫等。多見於20-40歲多見，男性多於女性，但是脊膜瘤多發於女性。

檢查

1.腦脊液檢查

腰穿行腦脊液測壓及試驗室檢查。

2.X線

瞭解椎骨的繼發性改變，如椎體的吸收、破壞、椎弓根間距增大、椎間孔擴大等。

3.CT及MRI

MRI是脊髓腫瘤最常用的檢查方法，可清晰顯示病變範圍、特點，結合增強掃描，可直接觀察腫瘤形態、部位、大小及與脊髓的關係。

4.脊髓碘油造影

對不具備行MRI檢查或因患者體內有金屬異物等不能進行檢查者，可行脊髓碘油造影。

5.脊髓血管造影

對於考慮血管畸形病例，行脊髓血管畸形造影，有定性診斷價值。

診斷

根據臨床症狀、體徵、影像學檢查，結合試驗室檢查，能基本定位診斷，對於腫瘤性質，可能還要依靠術後病理證實。

鑑別診斷

1.脊髓蛛網膜炎

病程長，發病前多有發熱或外傷史。病情可有起伏，症狀可間斷性緩解。大多數有較廣泛的根性疼痛，運動障礙較感覺障礙嚴重，深感覺障礙比淺感覺障礙明顯。感覺平面不恆定，且不對稱。自主神經功能出現一般較晚。腦脊液檢查細胞數輕度升高，蛋白增高明顯。C線片正常，脊髓碘油檢查提示造影劑呈珠狀分散，無明顯梗阻平面，可與腫瘤鑑別。

2.椎管內結核

常繼發其他部位結核或既往有結核病史，脊柱多有後凸畸形，臨床表現多樣，不易與其他椎管內佔位鑑別。X線片骨質多有破壞，椎間隙變窄或消失，椎旁可有冷性膿腫陰影。

3.橫貫行脊髓炎

本病多有感染或中毒病史，起病迅速，可有發熱等先驅症狀。發病後幾天可迅速出現截癱。腦脊液細胞數增多，腰穿壓頸試驗多不梗阻，易於脊髓腫瘤鑑別。

4.硬脊膜外膿腫

起病急，多有化膿性感染的病史，可有發熱，血白細胞數增高，血沉增快等。疼痛為突發持續性劇痛，病變部位棘突有明顯壓痛。病情進展迅速，短時間可出現脊髓休克。但慢性硬膜外膿腫，和脊髓腫瘤往往不易鑑別。腦脊液細胞數和蛋白均增高。如果膿腫位於腰段，腰穿可有膿液流出。病變常在椎管內擴充套件，累及節段較長。

5.椎間盤突出

特別是脊髓型頸椎病伴有椎間盤突出，或不典型慢性發展為腰椎間盤脫出，有脊髓受壓者病情發展和脊髓腫瘤相似，早期出現根性疼痛，逐漸出現脊髓受壓症狀。

6.頸椎病

是頸椎退行性疾病，多發生在中老年人，但有年輕化趨勢。早期症狀多為一側上肢麻痛無力，頸痛且活動受限，少數脊髓型頸椎病不易與腫瘤鑑別。一般經牽引症狀可緩解，X線片可見頸椎增生及椎間隙變窄。

脊髓腫瘤目前唯一有效的治療手段是手術切除。手術均在顯微鏡下行腫瘤切除，達到對神經及血管的最大程度的保護。

1.良性腫瘤手術治療

(1)對於不涉及脊柱穩定性者，顯微手術切除加椎板復位；

(2)對於導致脊柱不穩者，顯微手術切除加脊柱內固定。

2.惡性腫瘤手術治療

行腫瘤切除及去椎板減壓；影響脊柱穩定性的惡性脊柱腫瘤，可手術行腫瘤切除及脊柱內固定，達到緩解症狀及維持脊柱穩定的目的，為術後放化療或其他治療提供依據。

3.非手術療法

（1）患者全身狀況不允許手術，均可行放射治療。

（2）合併肢體功能障礙者，術後應行神經康復治療。

發生機制：①發性脊髓腫瘤僅10%起源於脊髓內神經細胞，2/3是脊膜瘤和許旺細胞瘤，兩者均為良性腫瘤。惡性脊髓腫瘤包括膠質瘤和肉瘤，起源於結締組織。神經纖維瘤是許旺細胞瘤的一種型別，可以由許旺細胞和其他周圍支援細胞發生。②最常見的脊髓轉移瘤常起源於肺、乳腺、前列腺、腎、甲狀腺。淋巴瘤也可擴充套件到脊髓。

臨床表現

1.刺激期(神經根痛期)

在疾病早期可出現神經根性刺激症狀，表現為電灼、針刺、刀割或牽拉樣疼痛，咳嗽、噴嚏和腹壓增大時刻誘發或加重疼痛，夜間痛及平臥痛是椎管內腫瘤特殊的症狀。

2.脊髓部分受壓期

表現為受壓平面以下同側肢體運動障礙、對側肢體感覺障礙。脊髓內腫瘤感覺平面是從上向下發展，髓外腫瘤則由下向上發展。

3.脊髓完全受壓期

表現為受壓平面以下運動、感覺、括約肌功能完全喪失，並且不可恢復。

4.查體

全身檢查，注意心肺功能，胸式呼吸是否存在；軀體感覺障礙平面；有無肌肉萎縮及褥瘡等。