特發性肺纖維化的病因是什麼

　　生活中有不少的特發性纖維化病人，而且發病的年齡也是很年輕的，尤其是在中老年人發病的年齡是很多見的，對於特發性纖維化的病因是什麼呢，為什麼會越來越多的人誘發呢，而且壽命會很短呢，下面就詳細的關注一下特發性纖維化的知識。

　　特發性肺纖維化（IPF）是一種原因不明、以瀰漫性肺泡炎和肺泡結構紊亂最終導致肺間質纖維化為特徵的疾病。按病程有急性、亞急性和慢性之分，本病多為散發，估計發病率3～5/10萬，佔所有間質性肺病的65%左右。見於各年齡組，而作出診斷常在50～70歲之間，男女比例1.5～2∶1。預後不良，早期病例即使對激素治療有反應，生存期一般也僅有5年。

　　IPF病因不明，發病機制亦未完全闡明，但有足夠證據表明與免疫炎症損傷有關。不同標本所顯示的免疫炎症反應特徵不盡一致，周圍血所反映出的是免疫異常比較突出，而支氣管肺泡灌洗液顯示炎症反應為主，而肺區域性組織的異常又有所不同。因此在評估各種研究資料需要考慮到這種差異。目前認為，肺泡上皮細胞損傷和異常修復是導致肺纖維化的主要機制。損傷發生後，修復過程中不能完成正常的再上皮化過程，進而導致肺泡-毛細血管損傷。這一過程誘發細胞因子產生，成纖維細胞表面表達細胞因子受體，在細胞因子作用下聚集到損傷部位並增殖。

　　以上詳細的介紹了特發性纖維化的病因內容，目前還真的不明確到底是什麼樣的病因產生的，對於特發性纖維化疾病來說，一定要找到具體的發病原因，生活中一定要重視生活規律，病因很複雜需要重視一下。