什麼是新生兒溶血病?

  新生兒溶血病新生兒溶血病(hemolytic disease of the newborn)是指母嬰血型不合,母血中對胎兒紅細胞的免疫抗體igg透過胎盤進入胎兒迴圈,發生同種免疫反應導致胎兒、新生兒紅細胞破壞而引起的溶血。

  【病因和發病機制】 目前已知血型抗原有160多種,但新生兒溶血病以abo血型系統不合最為多見,其次是rh血型系統不合。主要是由於母體存在著與胎兒血型不相容的血型抗體(igg),這種igg血型抗體可經胎盤進入胎兒迴圈後,引起胎兒紅細胞破壞,而出現溶血。

  (一) abo血型不合母親多為 o 型,嬰兒 a型或 b型,如母為ab型或嬰兒為o型則均不會發生溶血。

  由於自然界中廣泛存在a、b血型物質,因此,o型血婦女通常在孕前早已接觸過a、血型物質的抗原物質刺激,其血清中產生了相應的抗a、抗b的igg型抗體,妊娠時經胎盤進入胎兒血迴圈引起溶血,故abo血型不合者約50%在第一胎即可發病。

  (二) rh血型不合rh血型有6種抗原(c、c;d、d;e、e),其中 d抗原最早被發現且抗原性最強,臨床上把凡具d抗原者稱rh陽性,反之為陰性。我國漢族人大多為rh陽性,僅0.34%為rh陰性。

  當胎兒紅細胞的rh血型和母親不合時,若胎兒紅細胞所具有的抗原確為母體缺少,一旦胎兒紅細胞經分娩時胎盤失血進入母體迴圈,使母體產生相應的血型抗體。由於初次母體致敏,免疫反應發展緩慢且產生的是igm型弱抗體並不能透過胎盤,到以後產生igg型抗體時,胎兒已經娩出,因此rh溶血病般不會在第1胎髮生。當發生初次反應後的母親再次懷孕時,即使分娩時進入母體的胎兒血量很少(0.01~0.lml),亦能很快地發生次發兔疫,產生大量igg型抗體,透過胎盤進入胎兒體內引起溶血。因此rh溶血病症狀隨胎次增多而越來越嚴重。極少數未輸過血的母親在懷第1胎時就發生rh溶血病,這可能與產婦是rh陰性而產婦的母親為rh陽性有關。

  rh血型不合溶血病主要發生在rh陰性孕婦和rh陽性胎兒,但也可發生在母嬰均為陽性時,這主要是由抗e,抗c或抗e、c等引起。其中以抗e較多見。

  【臨床表現】 症狀的輕重和母親產生的igg型抗體量、抗體與胎兒紅細胞結合程度及胎兒代償能力有關。abo溶血癥臨床差異很大,rh溶血癥常比abo溶血者嚴重。

  1.胎兒水腫 患兒出生時全身水腫,面板蒼白,常有胸、腹腔積液,肝脾腫大及貧血性心力衰竭,如不及時搶救大多死亡,嚴重者為死胎。

  2.黃疸 rh溶血者大多在24小時內出現黃疸,abo溶血病大多在出生後2~3天出現,黃疸發展迅速。

  3・ 貧血 rh溶血者,一般貧血出現早且重;abo溶血者貧血少,一般到新生兒後期才出現。重症貧血易發生貧血性心力衰竭。

  4.膽紅素腦病(bilirubin encephalopathy)是指遊離膽紅素透過血腦屏障引起腦組織的病理性損害,又稱核黃疸。一般發生在生後2~7天,早產兒尤易發生,當血清膽紅素>342umol/l(20mg/dl)易引起核黃疸,需積極處理。

  【治療原則】

  1.產前治療 可採用孕婦血漿置換術、宮內輸血和考慮提前分娩。

  2.產後治療 包括換血療法、藍光療法(參閱第五章第五節)、糾正貧血及對症治療(可輸血漿、白蛋白,糾正酸中毒、缺氧,加強保暖,避免快速輸入高滲性藥物)。

  三、新生兒黃疸的護理【常見護理診斷】

  1.活動無耐力(activity intolerance) 與紅細胞大量破壞引起貧血有關。

  2.潛在併發症,膽紅素腦病 與膽紅素透過血腦屏障有關。

  3.知識缺乏(家長) 與缺乏對黃疸的認識有關。

  【護理措施】

  (一)瞭解黃疸程度1.觀察面板 根據患兒面板黃染的部位和範圍,估計血清膽紅素,判斷其發展速度。

  2.光照療法護理(參閱第五章第四節)3.耐心餵養患兒 黃疸期間常表現為吸吮無力、納差,護理人員應按需調整餵養方式如少量多次、間歇餵養等,保證奶量攝入。

  (二)嚴密觀察1.生命體徵觀察 體溫、脈搏、呼吸及有無出血傾向,尤其在藍光照射時,加強監測次數,注意保暖,確保體溫穩定,及時發現呼吸變化並積極處理。

  2.神經系統 主要觀察患兒哭聲、吸吮力和肌張力。從而判斷有無核黃疸發生。

  3.大小便觀察 大小便次數、量及性質,如存在胎糞延遲排出,應予灌腸處理,促進大便及膽紅素排出。

  4.處理感染灶 觀察面板有無破損及感染灶,臍部是否有分泌物,如有異常及時處理。

  5.補液管理 合理安排補液計劃,及時糾正酸中毒。根據不同補液內容調節相應的速度,切忌快速輸入高滲性藥物,以免血腦屏障暫時開放,使已與白蛋白聯結的膽紅素也可進入腦組織。

  (三)健康教育① 使家長了解病情,取得家長的配合; ②對於新生兒溶血癥,作好產前諮詢及孕婦預防性服藥;③發生膽紅素腦病者,注意後遺症的出現,給予康復治療和護理。④若為母乳性黃疸,囑可繼續母乳餵養,如吃母乳後仍出現黃疸,可改為隔次母乳餵養逐步過渡到正常母乳餵養。若黃疸嚴重,患兒一般情況差,可考慮暫停母乳餵養,黃疸消退後再恢復母乳餵養。⑤若為紅細胞g6pd缺陷者,需忌食蠶豆及其製品,患兒衣物保管時勿放樟腦丸,並注意藥物的選用,以免誘發溶血。

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