硬皮病-病變過程及發病原因

硬皮病-病變過程

1．腫脹期：對稱性的非凹陷性的無痛性腫脹，面板緊張增厚，皺紋消失，皮色蒼白，手指呈臘腸樣，並向近端發展，手背腫脹，有時前臂也有相同的變化。也有少數由軀幹發病，逐漸向其四周擴張的。

2．浸潤期：數週或數月之後，面板由腫脹期進入浸潤期。這時面板增厚，變硬，失去彈性，並與深層組織粘連，不能移動，不能捏起，光亮如同皮革，病變可累及手指、手背、四肢、軀幹及面部。面部表現具有特徵性的面具樣改變，缺乏表情、皺紋減少，眼瞼活動受限；張口困難，儘量張口時上下唇間最大距離較正常人明顯縮小（小於3.5cm）；嘴唇向裡 收縮變薄，並以唇為中心出現大量放射狀皺紋，鼻端變小變尖，鼻翼萎縮變軟；面、頸、唇粘膜出現多個小點狀的毛細血管擴張。發生於手指，可使手指屈曲活動不利。發生於胸部可有緊束感。

3．萎縮期：再經過5―10年，面板損害進入萎縮期。這時面板髮緊變得不明顯，甚至有不同程度的變薄、變軟，外表光滑如牛皮紙樣，有時有色素沉著或減退。萎縮期在最晚受累的面板出現最早，患處汗毛和毛髮可出現脫落。由於面板的萎縮變硬和彈性喪失，再手關節處的面板很容易在摩擦和碰撞後出現潰瘍。皮下軟組織的鈣化是硬皮病的晚期併發症，是區域性慢性炎症的結果，好發於手指端、肘、膝等容易受傷的部位，表現為大小不等的皮下結節，或x線下可發現的較深的小的鈣化結節。

硬皮病-發病原因

　　該病病因、病機不明，可能與下列因素有關：

1、遺傳：在硬皮病患者中，某些hla-⒗囁乖表達較常人明顯增高。

2、學品與藥物：如聚氯乙烯，有機溶劑、矽、二氧化矽、環氧樹脂、l色氨酸、博萊黴素、***等可誘發硬皮與內臟纖維化。

3、免疫異常：本病存在體液免疫和細胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗scl-70自身抗體。說明本病的發生與免疫紊亂密切相關。

4、結締組織代謝異常：本病特徵性改變是膠原產生過多，面板中膠原含量明顯增多。

5、細胞因子的作用：某些細胞因子參與本病的發病，如轉化生長因子、表皮細胞生長因子，血小板衍生生長因子等。

6、血管異常：大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象，病理學顯示，小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。