如何保護乾燥綜合徵患者的肺臟

特發性肺間質纖維化特別提出由乾燥綜合徵、紅斑狼瘡等自身免疫疾病而繼發的肺間質纖維化，原發病是否穩定，已穩定是否還可進展，此病的隱匿性起病極易被忽視，在原發病一次次的反覆中，可引發和導致肺間質纖維化的一次次加重，因此，積極正確治療原發病顯得尤為重要。

1、激素治療糖皮質激素是傳統的治療肺纖維化的主要藥物，臨床應用較多的是潑尼松，可抑制炎症和免疫反應，減輕肺泡炎，從而延緩肺纖維化的程序，但它僅對20%的IPF患者有效，而且常常為一過性反應。

用法：按標準體重1mg/kg.d劑量60mg/日一次服用，以後按醫囑遞減，逐步達到15至20mg/日，一般也得維持一年左右。

2、免疫抑制藥物治療無論何種致病原因，免疫反應均參與了肺間質纖維化的形成，常用的免疫抑制劑有環磷醯胺、硫唑嘌呤、環孢菌素A等，目前大多采用口服小劑量皮質激素與免疫抑制劑聯合治療。

環磷醯胺、甲氨喋呤、硫唑嘌呤都是可以用來治療肺纖維化的，但又都是可以造成肺纖維化的藥物，選時應慎用。

3、抗炎治療肺泡炎期的治療很重要，儘快消除肺泡炎，可以減緩纖維化的程序，但由於免疫系統疾病繼的肺間質纖維化是不能靠西醫抗生素治療的，中藥在治療中有很大的優勢，可以大大減緩肺纖維化的進展，根據我們多年的臨床經驗，針對個體在適當應用激素的同時選擇抗炎力度較強及調節免疫功能紊亂的中藥湯劑治療。

已收到較好的抗炎效果。

治療：如對乙醯半胱氨酸

織中存在著氧化/抗氧化的平衡，肺泡上皮黏液含有維生素C、谷胱甘肽、銅藍蛋白、SOD、過氧化氫酶等抗氧化物質，可對抗吸入的或炎症細胞釋放的氧活性物質，纖維化時，活性氧代謝產物大量增加，從而導致氧化/抗氧化系統失衡，過度的氧化應激反應可進一步損傷肺上皮細胞。

GSH是細胞內重要的抗氧化劑，IPF患者及BLM誘導的大鼠肺纖維化模型的支氣管肺泡灌洗液及肺泡上皮黏液中GSH顯著缺乏。

N至乙醯半胱氨酸是一種還原劑，目前在肺纖維化的治療中對其研究較多，可透過脫乙醯基形成半胱氨酸，刺激GSH的合成。