硬皮病重疊皰疹樣皮炎

患者，女性，48歲。因全身起紅斑、水皰伴瘙癢1月就診。10年前發現全身面板髮硬，顏面、胸背及四肢遠端尤為突出，面板不能捏起，少汗及頭髮脫落，吞嚥稍困難，關節痛，當地某醫院診斷硬皮病並給予強的松30mg/d治療，病情未能有效控制。1月前無明顯誘因下出現全身紅斑、水皰伴劇烈瘙癢。起病以來，精神差，飲食睡眠欠佳，二便正常，體重、體力無明顯下降。家族史無特殊。黃岡市中心醫院面板科胡中柱

雙側手指變細、末節指尖變細變短、手指伸區受限。面板萎縮變薄，皮下組織及肌肉明顯萎縮硬化，形成木板樣硬片。軀幹、臀部、四肢部面板丘疹、暗褐色瘀點、瘀斑、水皰，大部分水皰簇整合群並沿紅斑邊緣呈環形排列，周圍有紅暈，尼氏徵陰性，口腔粘膜無破潰，大部分皮損部位遺留色素沉著或色素減退斑。

實驗室檢查：尿液常規無異常。血液常規：白細胞3.13G/L↓，中性粒細胞百分比80.5%↑，淋巴細胞0.42g/L，淋巴細胞百分比13.4%↓，嗜酸性粒細胞0.3%，餘無異常。血生化：肌酸激酶6↓,乳酸脫氫酶305↑，α-z丁酸脫氫酶289。雙肺紋理增粗，稍顯紊亂。腹部超聲未見異常。食道吞鋇提示管腔擴張、蠕動減弱，符合硬皮病累計食道表現。免疫學檢查：抗核抗體1：320均質型），抗心磷脂抗體35.6IU/L↑，Anti-SC170+），CRP8.7mg/L↑,ESR29mm/h↑。組織病理：表皮角化過度、萎縮，皮脂腺、毛囊減少，真皮內硬化膠原內見少數血管，血管壁纖維化，可見表皮下皰，皰內及真皮淺層大量嗜中性粒細胞浸潤，符合硬皮病、皰疹樣皮炎表現。

治療：加強龍40mg/d靜滴，丹參注射液20ml靜滴，複方丹參滴丸、皿治林、沙利度安以及氨本碸以及其他對症支援治療，3周後紅斑水皰有所消退，但仍存在反覆或時有加重的表現，面板稍有變軟。但瘙癢未能明顯控制，詳細詢問得知患者為嚴格限制谷膠飲食。由於經濟原因，患者要求出院治療，目前隨訪中。

討論：本病例為硬皮病重疊皰疹樣皮炎。硬皮病分侷限性和系統性兩大類，本例患者出現關節痛、食慾減退等前驅症狀，面板症狀如前專科情況，伴有色素沉著或色素減退等異常，出現貧血、血沉增快、食管、關節變形、口裂變小、肌萎縮、肌肉變硬等系統病變，以及消瘦、偶見低熱、全身衰弱等其他症狀。Anti-SC170+）。滿足硬皮病確診的條件。皰疹樣皮炎皮疹具有多形性，常劇烈瘙癢，多伴有谷膠敏感性腸病，攝入的谷膠或谷膠性腸病所攝入的蛋白質產生的IgA抗谷膠抗體或特異性抗體，能與面板的正常或異常組織抗原成分，導致中性粒細胞聚集及其蛋白酶的釋放，引起真皮乳頭膠原溶解，最終導致表皮於真皮分離而產生水皰。應嚴格限制谷膠攝入，最少6個月，一般為2年，對腸粘膜和面板病變均能改善【1】。有人研究丹參成分丹參酮ⅡA、丹參素、丹參多酚酸鹽、原兒茶醛對系統性硬皮病(SSc)成纖維細胞增殖和Ⅰ型、Ⅲ型前膠原mRNA合成的影響程度，結果表明4種丹參成分中丹參酮ⅡA對系統性硬皮病成纖維細胞增殖和Ⅰ、Ⅲ型前膠原mRNA的表達抑制作用最強,具有較強的抗纖維化作用【2】。硬皮病治療方法很多，保暖、理療、防止創傷都很重要，抗炎治療主要依賴於免疫抑制劑或皮質類固醇，或兩者同時應用【3】，而皮質激素僅對部分皰疹樣皮炎患者有效。皮質激素在該例患者的還是起到了積極的療效。

【1】趙辯.臨床面板病學.江蘇科學技術出版社.2001.809

【2】李明,呂小巖,翁孟武.丹參成分抑制系統性硬皮病成纖維細胞增殖及膠原合成的研究.首屆國際中西醫結合變態反應學術會議暨全國中西醫結合變態反應第三次學術會議資料彙編[C],2007.

【3】安德魯斯面板病學中文翻譯第9版）.科學出版社.2004.194,195