鐵粒幼細胞性貧血臨床表現

  1.遺傳性多為青少年、男性及有家族史;獲得性常無家族史。原發性,無原因,多於50歲以上發病。繼發性多見於用異煙肼、比嗪醯胺、氯黴素及抗癌藥時間過長 後發病。亦可見於腫瘤及骨髓增生性疾病。

  2.發病緩慢,貧血為本病主要症狀與體徵。常有面板蒼白,部分病人面板呈暗黑色。軟弱,動則心悸、氣促。

  3.肝脾輕度腫大,後期發生血色病時(即含鐵血黃素沉積症)肝脾腫大顯著。

  4.發生血色病時可出現心、腎、肝、肺功能不全,少數可發生糖尿病。

  5.血象:一般為中度貧血(血紅蛋白在70-90g/l)少數為重度貧血(血紅蛋白30-60g/l)紅細胞大小不等,可見幼稚紅細胞。網織紅細胞正常或輕度升高。白細胞及血小板多數正常。

  6.骨髓:紅系增生明顯活躍,病態造血現象,胞漿可見空泡、漿量少,缺乏血紅蛋白形成,鐵染色可見鐵粒幼紅細胞增多,出現環狀鐵粒幼紅細胞〉15%,是本病特徵,具有診斷意義。粒系及巨核系正常。

  7.血清鐵和鐵蛋白飽和度、血漿鐵轉換率、紅細胞遊離原卜琳增高。血清鐵結合力、鐵利用率降低。中性粒細胞鹼性磷酸酶積分減低。

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