多囊腎怎麼辦

多囊腎是一種累及雙側腎臟的先天性遺傳疾病。與腎臟多發囊腫不同,其腎臟內佈滿大小不等的囊泡,可相互溝通,使腎臟體積逐漸增大並壓迫腎實質,使其萎縮造成功能損害,直至慢性腎功能衰竭。

多囊腎分為兩型:嬰兒型為染色體隱性遺傳,常伴其它先天畸形,多於數月內死亡,臨床比較少見,成人型為染色體顯性遺傳,多於中年發病,同時還伴有其他器官,如肝、脾、胰、卵巢、骨等多囊性病變。其發病具有家族聚集性,男女均可發病,受累機會相等,如父母均患此病,子女發病率增加到75%,不患病的子女不攜帶多囊腎基因,其下代孫代、也不會發病。

成人型多囊腎一般出生即有囊腫,只是較小,不易查出,20歲以前一般不易發現,但家族中如有多囊腎病例,應早期檢查,定期隨訪。30-40歲時,囊腫生長較快,可見雙腎佈滿大小不等的囊泡,直徑由數毫米至數釐米不等,囊內有尿樣液體。這時患者會出現不同的臨床表現。常見的有:持續性或陣發性腰腹部疼痛,勞累後加重,間歇性的肉眼血尿,腹部摸到大小不一的腫塊,高血壓伴頭痛頭暈,尿頻尿急尿痛等尿路感染症狀,食慾不佳、噁心、嘔吐等腎臟功能不全表現。

尿路X線、B超、CT、核磁共振等檢查有助於診斷,腎臟同位素檢查有助於評估腎臟受損程度。

目前尚無有效的根治療法,臨床治療主要在於積極治療與早期預防併發症的發生與發展,以保護殘存的腎功能,避免腎功能進一步損害。只要能接受正確合理的治療,大部分病人的臨床症狀和腎功能可得以控制或改善,使病情相對穩定。

1、一般治療:大多數患者不必改變生活方式和限制活動,但飲食方面需注意控制,如低鹽低脂飲食,減少食用動物內臟、高蛋白食品豆類、酒類飲料等,多飲水,多吃富含維生素與植物粗纖維飲食,保持大便通暢。積極控制高血壓,及時治療尿路感染,在用藥過程中,應注意避免藥物的腎毒性作用。

2、囊腫去頂減壓術:手術可減輕囊腫對腎實質的壓迫,使部分腎功能單位得到恢復,延緩了疾病的發展。囊腫減壓必須徹底,不放棄小囊腫和深層囊腫的減壓。雙側均應手術,一般雙側手術的間隔時間為半年以上。晚期病例如已有腎功能損害處於氮質血癥、尿毒症期,不論是否合併有高血壓,減壓治療已無意義,手術反可加重病情。

3、透析與移植:進入終末期腎功能衰竭時,應立即於以透析治療,首選血液透析。合適時機時,可考慮腎臟移植。

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